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【每周一例】第91期讨论实录 青年男性间断发热两年伴双肺弥漫性病变


1  病例资料


2  公众号精彩留言

03  各抒己见

joyzhy :

年轻男性,数年反复多次发热。2014年肺部弥漫大小不一结节,下肺为主,部分成网结样改变。2015年再次入院双肺结节较前似部分吸收,但出现了磨玻璃密度,下肺为主,其内血管增粗,成铺路石样改变。然后随后至2016年间多次复查,均为 磨玻璃影为主,或轻或重。临床是反复发热,好转。出现皮疹、白细胞、血细胞慢性减低、LDH持续升高。肝脾逐渐增大、纵隔淋巴结也逐渐增大。分析,第一次2014年肺部像亚急性粟粒性肺结核改变,好转后,2015-2016肺部影像为反复多次肺泡内病变,且肺结构改变不明显,间质受累较轻。肺泡积血?病人肺泡盥洗查出红细胞。考虑1继发肺泡出血或特发性含铁血黄素沉积,下肺肺部磨玻璃,反复发作,结节并网格,可以解释,但是2014年的影像和后面联系不上,其次皮疹?白细胞减低,需要临床老师来解读。建议再查肺泡盥洗,查血管炎。2淋巴瘤,反复发热,LDH升高可以解释,就是肺部影像这样的没见过。

若尘 :

发病首次胸部CT双肺弥漫小结节、树芽征,支气管壁增厚,小叶间隔增厚,15.16年多次CT表现为双肺弥漫磨玻璃影,血管增粗,基本对称分布,下肺明显。青年男性,病史比较长,以反复发热,抗生素治疗效果欠佳,化验炎症指标有所增高,化验三系减少,乳酸脱氢酶增高,部分风疫相关化验异常,患者有皮疹、肝脾增大,轻度贫血,考虑非感染性病变,首先考虑淋巴增殖性疾病,淋巴瘤可能,其次结缔组织肺病。

小锁 :
临床:青年男性,慢性病程,贫血,皮疹。
化验:白细胞减低。
影像:肝脾大,纵膈及腹膜后多发增大淋巴结,肺部支气管血管束增粗,间质结节,双肺进展呈磨玻璃样密度影。
综上所述:考虑淋巴瘤。

红日东升 :
青年男性,间断咳嗽、发热近两年。多次影像表现类似,符合淋巴道增生性疾病,伴发热的疾病谱主要有:淋巴瘤、结节病、CTD-ILD、TB/NTM、真菌(隐、念、马、组)、IgG4、血管炎。①CTD-ILD:血管炎,实验室检查不太支持;②IgG4:IgG不高、常为多器官多系统受累,不支持;③结节病:影像上结节不明显、淋巴结肿大不明显、慢性间质受累没有纤维化改变;④真菌:多次抗感染治疗好转,不符合;⑤TB/NTM:培养比较难,从疾病发展和治疗可以除外TB;⑥淋巴瘤:肺活检不支持,LDH升高,不能排除;综合首先考虑NTM肺病,其次淋巴瘤。临床信息很多,这次是考临床,试着分析一下,和临床老师学习。

采莲:
青年男性,反复咳嗽发热2年,活动后气短8月,慢性病程,皮肤多发皮疹,肝大,脾大,白细胞低下,抗核抗体及SSB阳性,胆红素升高,乳酸脱氢酶高,影像学2014.双肺野沿支气管血管束分布结节影,树芽征,支气管壁增厚,小叶间隔及小叶内间质增厚,双下肺为主,2015年双肺野多发弥漫磨玻璃影,下肺为主,有重力效应?背侧重,内有多发小囊腔,经治疗后好转,2016最近的病灶较前好转明显。诊断考虑全身自身免疫疾病,干燥综合症淋巴细胞间质性肺炎?

宇宙 :
2014年外院CT两肺多发结节,沿支气管血管束及胸膜下分布,2015年及2016年新增两肺对称磨玻璃影,下肺明显,2016年本院CT抗感染及升白细胞治疗略好转,患者白细胞低,粒细胞减少,LDH高,脾大,贫血,皮疹,反复发热,考虑血液系统疾病或淋巴瘤,鉴别结节病。

许慧良 :
青年男性患者,病史较长(间断咳嗽、发热2年,活动后气短8月),反复肺部感染,治疗效果越来越差,病情逐渐进展,累及呼吸、血液、肝胆、脾脏、血液、皮肤等多个系统,胸部CT:双肺多发结节样混合密度影,双肺中下叶外围胸膜下明显的间质性改变,肺功能以弥散功能下降为主,肾脏没受损害,综合考虑:混合结缔组织病可能(有多系统红斑狼疮,多系统硬化病、多发性肌炎/皮肌炎、类风湿性关节炎)
太难,笼统的说一下自己不成熟的想法。

刘丹 :
青年男性,多次复查,开始双肺多发小结节,支气管血管束增厚,复查影像进展,呈磨玻璃及细小网格状改变。常规抗炎治疗无效,考虑结缔组织相关病变。

若晗 :
反复肺部片状,斑片影,结合皮肤及年轻男性,免疫球蛋白下降,没有CD4及CD8,HIV等猜马尔尼?

安吉木子何方李 :
青年男性,病史较长。发热,肝脾肿大,白细胞减少。两肺病变间质性改变,磨玻璃影内有结节影。首先考虑淋巴增生性疾病,淋巴瘤。但球蛋白降低,所以血液病需考虑,骨穿见到分化不明细胞,原幼淋,淋巴细胞血液病需考虑。本来还想会不会jgg4,但igg降低,应该可能性不大。

小兜 :
青年男性,反复发热,贫血,皮疹,白细胞减低。
影像:2014年双肺多发小结节,往后复查双肺下叶新增磨玻璃影,肝脾大,纵膈及腹膜后多发增大淋巴结,抗炎治疗无效,考虑淋巴瘤可能。

月亮圆了!:
青年男性,反复发热,肺部感染,肝脾大,白细胞减少,免疫球蛋白下降,补体下降(未见细胞免疫检查CD3,CD4)),自身免疫抗体仅SS吧(+),其他阴性。皮疹。肺部表现从树芽,到磨玻璃渗出均有,抗菌治疗可短暂起效。考虑1、惰性淋巴瘤(脾?皮肤),继发各种机会感染,2、先天性免疫缺陷病,。建议:皮肤活检,细胞免疫。3、不知道汗电解质,精子活动情况》,纤毛不动?

弯弓射大雕 :
年轻男性,病史长而复杂,间断性咳嗽、热2年余,肺部反复感染,抗炎效果差。CT:两肺散布多发性结节影,双肺中下叶磨玻璃间质性改变,纵隔、腹腔、腋窝淋巴结增大,肝、脾脏增大,SSB阳性。考虑:干燥综合征,鉴别淋巴瘤。

Strive`Dr :
年轻男性,发热、活动后气短2年,慢性病程(感染性疾病暂不考虑)。伴有肝脾大,皮疹,白细胞低,ssb(+),提示疾病为系统性病变。ct初为弥漫结节,后为双侧弥漫ggo,上肺轻,下肺重,符合非纤维型nsip表现,考虑为继发。一元论诊断:CTD-ILD伴felty综合征,继发干燥综合征,可部分解释肺部病变,脾大白细胞低,皮疹及ssb(+)。anca阴性,暂不考虑血管炎。鉴别:淋巴瘤,血液系统疾病。

了:
青年男性,间断发热为主要表现,辅助检查三系细胞减低,尤其以白细胞为主,骨穿结果原幼粒细胞2.5,pas染色阳性,白血病诊断证据不足,多提示感染性所致,至于减少考虑脾大所致,至于为啥脾大,还有全身皮疹,结合免疫情况考虑淋巴系统疾病,在说回胸部Ct从双肺弥漫的粟栗性结节及树芽征到大片磨玻璃影,可见囊性影,提示间质性病变,综合考虑一元论,淋巴瘤可能性大。

洪桥爱
22岁男性患者,间断咳嗽、发热近2年,气促8月,反复诊断“肺部感染”,结核检查阴性,多次查降钙素原正常,细菌分离阴性,体格检查
多发皮疹,肺部啰音,肝大巨脾,影像检查提示肝大、脾大,纵隔、腹腔、腋窝多发淋巴结肿大,血生化提示乳酸脱氢酶升高,初步印象考虑血液系统恶性肿瘤;患者活动后气促,考虑肺部病变相关缺氧症状,血气分析提示低氧血症,存在过度通气,肺功能检查提示通气功能正常,肺弥散功能减退,提示肺外呼吸部分功能正常,低氧血症考虑与肺血管病变相关;肺部CT2014提示双肺多发淋巴道结节,可见中轴间质增粗,2015年肺部影像进展,表现毛玻璃影,呈重力依赖,部分区域可见反小叶间隔增厚征,考虑存在肺水肿;2016-2-4 BALF可见红血球,考虑肺出血(肺水肿相关?) 骨髓细胞学检查可见分类不明细胞2.5%,似原始淋巴细胞;气管镜活检PAS染色,部分肺泡壁小血管上少量PAS阳性颗粒沉积(肿瘤细胞侵袭?) 外周血白细胞减少考虑脾功能亢进,免疫球蛋白轻度降低,考虑继发性改变,无临床意义。综合以上信息,诊断考虑:1.淋巴瘤并肺部血管侵袭、皮肤侵袭 2.肺水肿 3.肺部感染。


04  南边老师引导分析

南边 :

年轻男性,病史2年。

14年典型网结影,中轴间质/小叶间隔增厚但是结构无变形中轴间质/小叶间隔/胸膜下结节,提示淋巴道来源

淋巴道弥漫结节癌性淋巴管炎/淋巴瘤/结节病/尘肺


癌性淋巴管炎,22岁,未见原发灶,2年后还在,不支持。

结节病,一般这么弥漫多有纤维化,不支持。

尘肺分布特点不支持。

最符合淋巴瘤。

15年新发弥漫GGO,分布特点下肺/外围胸膜下为主

可见小叶中心性囊

治疗后好转。

16年又来,胸膜下有间隙

这样的分布符合间质为主病变

加上囊。确实要警惕LIP。

个人倾向于风免疾病合并LIP/淋巴瘤。

从结节的分布我觉得这样分析比较符合。

05  结果


没意见 :

06  知识扩展

7 说在后面的话

影像与临床:

1.青年男性患者,间断咳嗽发热2年,气促8个月,多次因肺部感染治疗疗效不佳,肺部结核等多种病原体检查无果。HIV阴性。多次降钙素原正常。

躯干及肢体紫褐色斑点痒、斑片样皮疹,未见明显丘疹样隆起或高出皮肤表面。腋窝淋巴结肿大

乳酸脱氢酶增高。

2.双肺小叶间隔及中轴间质增厚伴多发结节影,边界可分辨,较弥漫分布。

3.双肺散在气囊影,壁薄均匀,血管贴边。

4.双肺对称分布磨玻璃片影,分布广泛。

5.纵隔、腹膜后见增大淋巴结。肝脾增大。

综合分析:

1.青年男性患者,长达两年病程等是其显著临床特点,实验室检查也缺乏感染性病变证据。

2.双肺间质性改变为主,结节影,肺气囊,广泛磨玻璃背景。整体符合淋巴道来源病变,如淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)等。

3.结合实验室乳酸脱氢酶增高,活检等可以以淋巴瘤解释。

4.病灶整体呈进行性加重,但治疗后患者肺部表现变化明显,且一度有所吸收。

因此,结合患者前后临床表现,不能除外LIP最终进展为淋巴瘤可能性。

5.患者皮肤改变不符合典型的皮肤淋巴瘤改变。

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