今天是「乳腺百科」的第4篇文章，将为大家详细区分解说化生性乳腺癌！ 在乳腺癌患者中，有一类十分“小众”的患友群体，她们所患的乳腺癌仅占所有患者的0.2%~1.0%，极为罕见，且九成以上表现为三阴性乳腺癌，但总体预后较差，更容易早期复发，被称作乳腺化生性癌（MBC）。大家是不是觉得十分陌生？别急，科普君今天就带大家一起来会会这个乳腺化生性癌[1-2]~ 01 乳腺化生性癌有哪些特征？
乳腺化生性癌是组织学上至少存在典型的上皮和间充质细胞 2 种成分的一类浸润性癌，目前病因尚未完全明确，但多见于50岁以上的女性，且无家族聚集性，可分为6种不同的组织学亚型。
乳腺化生性癌患者的肿瘤一般分期偏晚、平均直径更大（通常≥2cm）、不常见钙化，腋窝淋巴结受累的可能性小（21.9%），更易出现局部复发和远处转移且经常在无淋巴结转移的情况下出现远处转移（易发生血行播散），最常见的转移部位是大脑与肺部[1-2]。
在临床上，乳腺化生性癌常表现为可触及的乳房肿块，X射线检查显示存在高密度团块影，但若需确诊还要依靠术后病理学检查。
通常可以根据不同的组织类型将乳腺化生性癌分为以下几类：
1.低级别腺鳞癌
此亚型肿瘤呈局部侵袭性，建议广泛切除。整体预后较好，肿瘤切除后极少发生复发与转移，且无需化疗。
2.纤维瘤样癌化生性癌
此亚型通常无腋窝淋巴结受累，预后良好，标准治疗为手术。
3.鳞状细胞癌
此亚型首选手术治疗，因患者激素受体常呈阴性不推荐进行内分泌治疗，可选择化疗等其他治疗方案。
4.梭形细胞癌
此亚型淋巴结外转移率高，预后相对较差。
5.间质分化的化生性癌
此亚型可表现为良性，也可表现为恶性，肿瘤体积往往很大，预后相对较差。[1]
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乳腺化生性癌的预后怎么样？
乳腺化生性癌的总体预后较差，容易早期复发，无瘤生存率及总生存率均低于乳腺浸润性导管癌与三阴性乳腺癌，且三阴性乳腺化生性癌较非三阴性乳腺化生性癌患者预后生存更差。
其中，未婚、年龄60岁及以上、肿瘤直径超过2cm、肿瘤分级高、出现淋巴结转移及远处转移等都是容易导致患者预后不良的风险因素[1]。
既如此，患友们岂不是拿乳腺化生性癌毫无办法？
当然不是！此病虽然十分罕见，但却未必有那么可怕，像是低级别腺鳞癌与纤维瘤样癌化这两个亚型的化生性癌预后就比较良好。
因此患友们也不必过于恐慌，只要做到遵医嘱及早接受手术、放化疗，治疗的预后效果仍然可观，总生存率亦能得到显著提升，与此同时，乳腺化生性癌靶向及免疫治疗药物的发展亦如火如荼，将为化生性乳腺癌的治疗带来新希望，一起来看看吧~
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乳腺化生性癌之治疗方案
目前手术、化疗、放疗是乳腺化生性癌的主要治疗手段，不过近年来靶向及免疫治疗的发展如火如荼，亦为乳腺化生性癌患者的临床治疗献出了一份力。
1.手术
手术治疗方式主要分为乳房肿瘤切除术和乳房切除术，但由于乳腺化生性癌患者的肿瘤体积更大，因此临床更偏向于进行乳房切除手术。
其中，早期乳腺化生性癌患者（T1~3 N0M0)可接受乳房肿瘤切除术联合放疗，而对于乳房肿块＞5cm且伴有淋巴结转移的患者来说，可能更适合进行乳房切除手术，以提高患者的总生存率。
2.化疗
多项研究表明，乳腺化生性癌对术前新辅助化疗及辅助化疗均不太敏感，但由于肿瘤体积大、分级高、远处转移风险大，并且大多数患者没有进行激素治疗及抗HER2靶向治疗的条件，因此仍接受了化疗。
3.放疗
有学者认为，乳腺化生性癌是一种对放疗特别敏感的乳腺癌，接受放疗或能收获更好的预后效果，建议对≥4个转移性腋窝淋巴结、＞5cm的原发肿瘤或乳房肿瘤切除术后的乳腺化生性癌患者进行辅助放疗。
4.靶向治疗
虽然绝大多数乳腺化生性癌患者为HER2阴性，没有接受HER2靶向治疗的条件，但少数个案报道显示，仍有极小一部分乳腺化生性癌患者为HER2阳性（15%），能够进行曲妥珠单抗靶向治疗且在疗效显著。
此外，PI3K抑制剂（布帕尼西）、mTOR抑制剂（西罗莫司或依维莫司）、PARP抑制剂（他拉唑帕利）靶向治疗药物亦在治疗个别乳腺化生性癌病例的过程中取得了不错的疗效，但样本量极小，仍需进一步研究予以证实。
5.免疫治疗
据统计，乳腺化生性癌肿瘤细胞PD-L1（程序性死亡配体-1）阳性率达17%~80%，免疫细胞阳性率则为48%~69%，这提示原发性乳腺化生性癌中PD-L1过表达，PD-1（程序性死亡受体-1）/PD-L1抑制剂（如帕博利珠单抗、纳武利尤单抗等）或可用于治疗侵袭性和对化疗耐药的乳腺化生性癌，不过仍需进一步的临床研究予以证实。[1-4]
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结语
不知读完此文，你对乳腺化生性癌这种比三阴性乳腺癌还要凶险的乳腺化生性癌是否已经有了一个十分全面的理解呢？快在下方评论区互相交流一下吧~
温馨提醒：文章旨在传递疾病知识，不作为诊疗方案推荐及医疗依据。
作者：觅健莫非
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