神经解剖学 | 朊病毒

神经解剖学

神经系统解剖学按照神经系统概述、局部神经科学和系统神经科学的顺序进行了分类编排，使读者可以从不同层面、全方位地了解复杂的神经系统的结构与系统功能

扩充细胞和分子生物学相关内容，同时添加了近几年来神经科学在信号传递、转录因子、干细胞、诱发电位、神经元和胶质细胞功能等分子生物学领域的新突破，进一步阐释了神经系统在正常和病理状况下的特点

附加显微图像、放射影像学和组织切片染色图，为学习神经科学提供了全面的视觉辅助从睡眠障碍到中枢神经系统炎症，从癫痫的生物学基础到阿尔茨海默病的发病机制

新增的“临床意义”板块简明扼要地展示了基础科学与临床应用在神经科学中的结合

朊病毒

图片来源：NETTER'S  ATLAS  OF  NEUROSCIENCE

临床意义

大脑的感染多由病毒、细菌、真菌或其他微生物引起

对于这些感染的系统性回顾就不在本书中赘述了，但一种罕见且经典的朊病毒感染是值得一提的

朊病毒可借由一种非生命分子－－蛋白质轻易地传播

正常神经元蛋白，朊病毒(PrPc, c=细胞）作为一种铜离子结合蛋白，在细胞黏附和神经元间信息交流中发挥作用

这种蛋白的异常形式(PrPSc,Sc =羊瘙痒症）呈现为一种异常的蛋白折叠结构

这种异常蛋白可以募集正常PrPc蛋白，将其转化成异常形式PrPSc,并形成大的、不可溶的高损伤性淀粉样斑块

在潜伏期后，朊病毒可引发迅速的、进行性的链式反应，导致几乎全部的中枢神经系统空泡化并发生退行性变，即海绵状脑病

朊病毒病也被称为Creutzfeldt-Jakob病(CJD)

朊病毒病的临床症状是多样的，包括认知下降、情绪改变、行为和人格改变、语言丧失、运动改变和肌痉挛、严重的共济失调、吞咽困难、感知改变、癫痫及许多其他症状

大脑皮质、 边缘系统结构、基底节、丘脑、小脑、脑干、脊髓等都发现显著的结构破坏，脑组织没有一个区域可以幸免

朊病毒病主要分三种

第一种是由突变的PRNP基因引起的基因病（占10% -15%），该基因编码异常蛋白PrPSc

第二种是至今原因未明的自发形式，该形式占朊病毒病的绝大部分（百万人中有一例发病）

第三种是传播获得形式（变异性CJD)，由食用感染的山羊和绵羊（羊骚痒症）的肉，食用或用污染饲料喂养的牛（牛科海绵状脑病）引起

该疾病在牛科动物中被称为牛科海绵状脑病，人类食用污染食物感染的该疾病则被称为疯牛病，食用其他野味（如患有慢性消耗性疾病的鹿、糜鹿等）也可引发该疾病

数十年前，巴布亚新几内亚发现了一种该病的罕见获得性形式：当地部落食用已故亲人的大脑，引发朊病毒病，即被人熟知的 Kuru病

这种不可溶的异常蛋白也可由医疗手段或污染的手术器械在个体之间传播

最新发现表明，即便延长手术器械的高压蒸汽灭菌时间或采用标准化学消毒的治疗手段，也无法灭活PrPSc

由此可见，想要阻断朊病毒病的医源性传播，特殊的处理措施是必不可少的

研究表明，在消毒温度达到1000℃时可确保PrPSc蛋白的灭活

截至目前，没有证据显示正常人际间接触可以传播这种疾病，但朊病毒病仍无法治愈

参考文献

[1] NETTER'S  ATLAS  OF  NEUROSCIENCE ( 第3版）

编辑

作者：小赵啊

First Frost