POEMS综合征

足下垂、肌萎缩、套式感觉障碍

    POEMS综合征，又称Crow-Fukase综合征，是一种多系统病变的疾病。

POEMS综合征

诊断依据

1、急性或亚急性起病，逐渐加重，青壮年男性多见。

2、慢性进行性多发性周围神经病变常为首发症状，表现为四肢对称性运动，感觉障碍，下肢较上肢重，远端较近端重，常有足下垂、肌萎缩和套式感觉障碍。部分患者仅有运动障碍。脑神经损害主要表现为视神经乳头水肿。

3、脏器肿大主要为肝、脾肿大，但肝功能正常，部分患者可有淋巴结肿大。

4、皮肤改变呈弥漫性色素沉着，以四肢及头面部为主，乳晕呈黑色，并有多毛，皮肤增厚。

5、内分泌改变表现为内分泌功能紊乱。男性乳房发育、阳痿，女性乳房增大、溢乳和闭经。也可伴有甲状腺功能低下，水肿较多见，多数为凹陷性，且常为首发症状。半数患者可合并有胸腹水、低热、多汗、杵状指。少数伴有心包积液。

6、血中M蛋白阳性，用免疫电泳法的检出率可达75%左右。M蛋白多为IgG型，其次为IgA型，IgM少见。

7、其他检查：

（1）脑脊液蛋白定量常有升高，压力及细胞数多正常，少数轻度升高。

（2）神经传导速度（运动和感觉）常有不同程度的减慢，甚至不能引出。

（3）腓肠神经活检，可有不同程度的节段性鞘髓脱失和（或）轴索变性。

（4）血沉增快和免疫球蛋白的增高较常见。部分患者的T3、T4偏低，血糖偏高。

（5）骨髓穿刺，半数患者可见浆细胞轻度升高（2%-5%），合并有骨髓瘤者浆细胞比例明显增高（＞10%）。

8、应与古兰-巴雷综合征、结缔组织病鉴别。

POEMS综合征

治疗原则

目前尚无特殊疗法，主要为对症处理。

1、免疫抑制剂治疗。泼尼松40mg-60mg，每日或隔日1次，口服，病情好转后减量。糖皮质激素治疗效果差的患者，也可服用硫唑嘌呤125mg/日或环磷酰胺120mg/日。部分患者加用三苯氧氨治疗取得较好疗效。也有报道用丙酸睾酮50mg肌注，每周2次，有一定疗效。