克山病

恶心、呕吐、头晕、全身水肿、精神萎糜、食欲不振、面色灰暗

    克山病是地方性心肌病。

（诊断要点）

（一）病史

1.流行病学：本病在我国主要发生在由东北到西南的一条过渡地带上的自产自给的农村，在时间分布上有明显的多发年和多发季节；急型多发生在冬季，而亚急型多发生在夏季和秋季。以生育期妇女和断奶后的幼儿为多，约1/3有家族发病史。

2.急型：多冬季发病，可有寒冷、暴饮暴食、精神刺激或分娩诱因；以恶心、呕吐、头晕为主诉。重者表现为心源性休克，可几小时内死亡，1/3有严重心律失常。若急型者肝肿大和水肿等体征三个月以上不消退，提示转为慢型。

3.亚急型：夏、秋季多发，2-5岁儿童占85%，以全身水肿、精神萎糜、食欲不振、面色灰暗为主诉。发病后3个月病情未缓解者，即转为慢性型。

4.慢型：可无症状逐发病，亦可由他型过渡。临床主要表现为慢性充血性心力衰竭，且多为全心衰竭。

5.潜在型：多无自觉症状，少数有心悸、气短、乏力等。

（二）体格检查

1.急型    心脏轻度扩大，奔马律，心源性休克和严重心律失常体征。

2.亚急型  心脏增大，奔马律和瘀血性肝肿大等。

3.慢型    心脏两侧明显扩大，奔马律及各种心律失常。常有二尖瓣相对性关闭不全，瘀血性肝肿大，胸、腹腔积液等。

4.潜在型  心界轻度扩大，第一心音减弱，心尖区3级以下吹风样收缩期杂音。少数可有室性早搏或右束支传导阻滞。

（三）辅助检查

1.实验室检查：急型者血清GOT、CPK及LDH活性增高。慢型者GOT/GPT＜1，而急型者＞1；急型者可有白细胞增多及血沉加快。

2.心电图：80%的潜在型、其他型几乎全部有心电图改变，且常多种改变同时存在。主要改变为心肌损伤、传导障碍和异位心律三大类。

3.X线：主要表现为心脏普大，呈肌原性扩张，且常有心脏局部搏动减弱或消失；肺血管呈静脉性或混合性高压表现。

4.超声心动图：慢型、亚急型可见左房、左室、右室腔扩大，左右流出道增宽。多数病例室壁变薄，少数尤其是儿童可见室间隔与左室后壁厚度比＞1.3，提示有非对称性室间隔肥厚。

5.其他器械检查：射血前期和左室射血时间的比值增大，射血前期延长，射血期缩短；心尖搏动图可见Q波增高等。

（治疗原则）

（一）急型：早期发现就地治疗。大剂量维生素C（每次5-10g）静注，2小时后重复一次。以5%-10%葡萄糖液（200ml）等静滴补充血容量亦有良效。如治后6小时血压仍不回升，可用多巴胺，酚妥拉明等静滴。通常对急型者首先静脉用大量维生素C或葡萄糖液和冬眠药物抢救，而不急于纠正低血压和心律失常，其多在4小时内缓慢恢复。一旦心脏增大或出现充血性心力衰竭，即按慢型进行治疗。

（二）亚急型及慢型：宜在病区开展家庭病床，针对充血性心力衰竭治疗，应谨慎长期服用洋地黄药物，待心功能基本恢复正常方可停药。

（三）潜在型：无需特殊治疗，应定期体检，进行生活指导。

克山病(以5岁，18kg为例)

长 期 医 嘱

儿科护理常规

一级护理

半流质

病危

绝对卧床休息

吸氧

心电监护

经皮血氧饱和度监测

无创血压监测

维生素C    2g

5%葡萄糖   20ml

   静滴  1次／4h

10%葡萄糖500ml

琥珀酸氢化可的松100mg

   静滴  1次／d (维持6小时)

临 时 医 嘱

血常规

尿常规

粪常规

心肌酶谱

血柯萨奇病毒抗体IgG、IgM测定

血红细胞沉降率(ESR)

抗链球菌溶血素O(ASO)测定

X线胸部摄片(正位片)

心电图

超声心动图

24小时动态心电图

注  1．克山病多见于我国东北、西南地区，根据发病急缓及心功能状况可分为急型、亚急型、慢型及潜在型。主要临床表现为心源性休克，急、慢性心功能不全。发病急骤者必须及早诊断，及时治疗。

    2．维生素C，100-200mg/(kg·次)，静脉注射，每1-4小时1次，随病情好转逐渐延长注射间隔时间。当休克缓解、心律失常纠正后每日1次，共1-4周。

    3．扩充血容量及血管活性药物、低分子右旋糖酐5-10ml/kg，0.5-1小时内静滴，必要时可重复1次，如血压仍低，可用多巴胺、多巴酚丁胺，在100ml输液中各加10mg，按5μg(kg·min)静脉滴人。也可同时用琥珀酸氢化可的松4-8mg/(kg·d)静滴维持6小时以上。治疗中需严密监护，有条件者可测中心静脉压指导补液量及速度，如出现肺水肿、严重心律失常或心力衰竭，应作相应治疗。

    4．慢性克山病宜长期服用洋地黄和间断应用利尿剂，病程中需及时治疗并发症，预防感染。