原发性巨球蛋白血症

高粘滞综合征、雷诺现象、出血、感染、肝脾肿大、淋巴结肿大

    原发性巨球蛋白血症是免疫系统增生性疾病之一，以淋巴样浆细胞浸润及产生大量巨球蛋白引起血液高粘滞综合征为特点。

原发性巨球蛋白血症

诊断依据

1、高粘滞综合征包括头昏、头痛、视力障碍、手足麻木、晕厥及昏迷；心脏负荷过大、心力衰竭等。

2、雷诺现象。

3、出血倾向和反复感染。

4、肝、脾和淋巴结肿大。

5、骨髓淋巴样浆细胞增生。

6、球蛋白显著增高，IgM明显增高。

7、应与多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病和恶性淋巴瘤相鉴别。

原发性巨球蛋白血症

治疗原则

1、对症处理。青霉胺（1.0g-1.5g/日）和半胱氨酸（0,2g，1/次日，肌注）有裂解巨球蛋白作用，可降低血液粘稠度，缓解症状。急症者用血浆交换术。

2、化学药物治疗

（1）单药治疗：苯丁酸氮芥（瘤可宁）6mg-12mg/日，口服；或环磷酰胺100mg-200mg/日，口服，长期持续应用，可配合泼尼松30mg-40mg/日。

（2）联合化疗：卡氮芥（BCNU）1mg/kg，环磷酰胺10mg/kg，长春新碱0.03mg/kg，均为第1天静注给药；马法兰0.25mg/kg，第1-4天，口服；泼尼松1mg/kg，第1-14天，口服。每5周重复1个疗程，完全缓解后，改为每10周1个疗程，1年后停药。