先天性巨结肠

便秘、肠型、蠕动波

    先天性巨结肠，为直肠上段乙状结肠下段壁肌层内Auerbach神经丛的自主神经节细胞先天性缺如或减少，使该段肠管运动功能障碍，粪便郁积在近端结肠内，日久近端结肠壁肥厚和扩张而成。

先天性巨结肠

诊断依据

1、出生后不久（迟至数月内）即出现便秘，且逐渐加重呈顽固性。逐渐出现腹胀，一般情况欠佳。

2、腹部膨隆，常见肠型、蠕动波，下腹可扪及粪块，肠鸣音亢进。

3、肛指检查直肠壶腹空虚。

4、钡剂灌肠可进一步确定结肠扩大的程度的范围，以及乙状结肠以下肠腔有无器质性狭窄。

5、直肠与乙状结肠交界处活检，神经节细胞缺如或减少。

6、直肠粘膜组织化学试验，取直肠粘膜行胆碱酯酶染色，根据所见酶阳性神经（节前纤维）相对数、粗细和染色深浅诊断是否为先天性巨结肠。

先天性巨结肠

治疗原则

1、非手术疗法。适于婴儿期症状较轻者。调节饮食，以少渣食物为主。可经常口服石蜡油润滑肠道，定期灌肠，减少结肠中粪便滞留。口服溴化酰胆碱（自主神经刺激药物），早餐后服0.1g必要时改为早、晚各1次。

2、手术疗法

（1）横结肠造口：患儿不能耐受根治性手术者，可先行横结肠造口，待2-3岁再作根治手术。

（2）根治性手术：

  1）扩张的结肠切除，直肠后结肠拖出术（Duhamel术）。2）扩张的结肠直肠上段切除吻合术（State-Rehbein术）。3）扩张的结肠切除，直肠粘膜剥脱，结肠经直肠肌管拖出术（Soave术）。4）扩张的结肠切除，结肠直肠拖出吻合术（Swenson术）。