2022年ACR/EULAR联合发布肉芽肿性多血管炎分类标准

时隔30年，2022年美国风湿病学会（ACR）/欧洲抗风湿病联盟（EULAR）联合发布肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）分类标准。

自1990年美国风湿病学会（ACR）原发性血管炎标准发布以来，由于血管炎患者的抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)的常规检测和横断面成像使用增加，人们对不同类型血管炎的认识提高。基于此，美国风湿病学会（ACR）/欧洲抗风湿病联盟 (EULAR)对GPA新的分类方法进行了制定和验证，并于2022年3月正式发表在Arthritis & Rheumatology和Annals of Rheumatic Diseases杂志上。

GPA分类法制定中纳入了578例GPA患者和652例对照，验证环节中纳入146例GPA患者和161例对照。DCVAS病例报告表中的26项被保留用于回归分析，最终有10项用于GPA的分类。

GPA最终临床分类标准和权重如下：

• 鼻血、鼻腔结痂或鼻腔充，+3分

• 软骨受累，+2分

• 传导性或感音神经性听力损失，+1分

• 抗中性粒细胞胞浆抗体（cANCA）阳性或抗蛋白酶3（抗PR3）抗体阳性，+5分

• 胸部成像显示肺结节、肿块或空洞，+2分

• 活检发现肉芽肿或巨细胞，+2分

• 影像学：鼻窦/副鼻窦炎症或实变，+1分

• 寡免疫性肾小球肾炎，+1分

• 核周ANCA或抗髓鞘ANCA阳性，-1分

• 嗜酸性粒细胞计数≥1×109/L，-4分

图1 2022年ACR/EULAR发布的GPA分类标准

确诊标准：需确诊为小或中血管炎，且排除其他诊断。上述10项条目，得分≥5分可诊断为GPA。此次发布的新分类标准，敏感性93%、特异性94%。

参考文献：Robson JC, Grayson PC, Ponte C, et al. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for granulomatosis with polyangiitis. Ann Rheum Dis,2022,81(3):315-320.