早期诊断系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)可能有助于治疗干预,以避免出现皮肤纤维化及器官损伤。超早期诊断SSc(Very Early Diagnosis of SSc, VEDOSS)项目,是一项纳入欧洲及美洲20个国家42家中心的国际多中心SSc研究。该项目将雷诺现象、抗核抗体(antinuclear antibodie, ANA)、手指肿胀、SSc特异性自身抗体和甲襞毛细血管异常等,作为VEDOSS警戒指标。该项目研究结果近期发表于Lancet Rheumatol杂志,对出现雷诺现象的患者在5年内进展为SSc的风险进行了评估。
在这项VEDOSS国际多中心纵向注册研究中,共纳入553名受试者,这些受试者在入组时出现雷诺现象,但不满足2013年ACR-EULAR的SSc分类标准或任何其他明确的结缔组织病标准;入组后每年至少随访一次,以评估是否出现ANA、手指肿胀,SSc特异性自身抗体或甲襞毛细血管检查异常。这些患者的平均年龄为45.9岁,91.7%为女性。主要研究终点为进展至符合SSc诊断标准。
在进展为SSc或完成5年随访的254名参与者中,133名参与者(52.4%)到达终点。值得注意的是,37例基线无ANA的患者中,只有4例(10.8%)在5年内进展为SSc。相比之下,17名在基线时伴有SSc特异性自身抗体和肿胀手指的患者中,16例(94.1%)进展为SSc。
出现雷诺现象的患者,基线ANA阴性是一个强有力的保护因素,可以识别出发生系统性硬化症风险非常低的患者;而存在一个或两个VEDOSS警戒指标,会随着时间的推移逐渐增加SSc风险。
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