多发性肌炎和皮肌炎属特发性炎性肌病的范畴,是指一组由免疫介导的具有横纹肌(骨骼肌)慢性、非化脓性炎症性病变,有的尚伴有特征性皮肤改变的结缔组织病。临床上主要表现为近端肌无力、血清肌酶升高,肌电图出现肌源性损害,病理上以肌肉不同程度的炎症和坏死为特征。特发性炎性肌病可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。多发性肌炎指单纯肌肉受累而无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称皮肌炎。
皮肌炎有哪些特征性皮疹?
皮肌炎特征性皮疹包括:
(1) 向阳疹以眶周水肿伴暗紫红皮疹最为典型,见于60%~80%皮肌炎患者,是皮肌炎的特异性体征;
(2) Gottron 征位于关节伸面(多见于肘、掌指、近端指间关节处)伴有鳞屑、萎缩及色素减退的红斑,亦被认为是皮肌炎的特异性皮疹;
(3)暴露部位皮疹颈前及上胸部的“ V”疹,颈后上背部的“披肩”疹;
(4)“技工手” ,部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,粗糙的程度与技术工人的手相似,故称“技工手”,尤其在抗Jo-1 抗体阳性的多发性肌炎/皮肌炎患者中多见。
(5)其他一些非特征性皮肤病变(如甲周血管炎等)。
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