儿童特发性肺含铁血黄素沉着症：用“激素＋来氟米特＋间充质干细胞”安全有效

广东中山大学孙逸仙纪念医院Lu-Hong Xu等人研究发现“激素＋来氟米特＋间充质干细胞”治疗儿童特发性肺含铁血黄素沉着症（pediatric idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）安全有效。

IPH是一种少见、病因不明、好发于儿童的以弥散性肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。该病的特征性表现是反复咯血、缺铁性贫血和弥散性肺浸润三联征，该病病因尚不明确，一般认为与遗传、免疫、牛奶过敏、环境因素和铁代谢异常等有关，目前观点多认为与免疫系统有关。

研究共纳入10例患者，基于临床症状，实验室检查，肺含铁血黄素沉着症确诊IPH。诱导治疗包括甲强龙冲击治疗（10mg/kg/d，3天），泼尼松（2 mg/kg/d，8周逐渐减量）联合来氟米特（0.3～0.5mg/kg/d），维持治疗包括低剂量糖皮质激素（泼尼松5mg/天，12个月），来氟米特（0.3～0.5mg/kg/d，12个月）联合人骨髓间充质干细胞（mesenchymal stem cells，MSC）治疗。

所有患者对低剂量激素、来氟米特和MSC治疗完全应答。中位随访时间为23个月（4～34个月），7例患者在治疗结束前进行间断治疗，随访期间无复发。所有患者情况均保持良好，无咳嗽或咯血。实验室检查显示血红蛋白和血清铁水平正常。此外，胸部计算机断层扫描未发现肺出血，包括咯血和肺浸润的情况。研究还发现，给予MSC不仅升高CD4+CD25+调节T细胞数，也降低Th17细胞的比例。

研究显示，“激素＋来氟米特＋间充质干细胞”治疗对儿童特发性肺含铁血黄素沉着症治疗安全有效。

Journal of Tropical Pediatrics 2017;0:1-6

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