#少见病#
坏疽性脓皮病（PG）、痤疮和化脓性汗腺炎（HS）（PASH）综合征是一种自身炎症性疾病，在文献中很少有描述，而且很难获得长期缓解。
尽管坏疽性脓皮病（PG）、痤疮和化脓性汗腺炎（PASH）综合征的表型相似；但存在基因型差异，这可能会形成独特的炎症细胞因子模式，并需要在每个实体内进行不同的药理学考虑。
在为PASH综合征患者制定治疗方案时，皮肤科医生必须考虑先天免疫系统多种途径过度活跃的可能性，并结合多种抗炎疗法。
自身炎症性疾病是指在缺乏典型自身免疫特征的情况下先天免疫系统失调，包括自身抗体和抗原特异性T淋巴细胞。影响炎症小体蛋白质或参与调节炎症小体功能的蛋白质的突变与这些AIDs有关。
PASH综合征被描述为一种多基因自身炎症性疾病，最常见于年轻人，痤疮的发病时间比其他表现早几年。一项分析5名PASH综合征患者的研究报告称，诊断时的平均年龄为32.2岁，疾病持续时间为3至7年。这种疾病的病理生理学尚不清楚，许多假设称先天免疫系统失调。
资料来源
Cutis. 2023 June;111(6):E2-E6 |