Takotsubo心肌病（TCM）的特点是可逆性左心室心尖球样扩张，无冠状动脉闭塞。其潜在的病理生理机制可能包括儿茶酚胺心脏毒性、冠状动脉微血管疾病和冠状动脉痉挛。只有1%-2%的急性冠脉综合征患者被诊断为TCM，大多数患者为老年女性，存在如情绪或精神压力等诱发因素。
由于缺乏认识，且症状类似于急性冠脉综合征（ACS），很多临床医生容易误诊。今天，小编就带您通过一个病例再次认识TCM。
病例介绍
患者为绝经后女性，因间歇性胸痛3年入院。既往有起搏器植入病史，否认早发冠状动脉疾病家族史。
3年前（2016年1月20日），患者在一次情绪紧张的事件（与丈夫吵架）后出现胸痛，没有任何感染迹象，如咳嗽或腹泻。
12导联心电图显示下、前壁导联ST段和T波动态改变。肌钙蛋白I峰值为0.81 ng/mL（正常范围<0.03 ng/mL）。
经胸超声心动图（TTE）显示左心室心尖和中远段运动减退，射血分数为48%。冠状动脉造影显示没有冠状动脉疾病的证据。
患者因怀疑冠状动脉痉挛而服用地尔硫卓和血管紧张素转换酶抑制剂（培哚普利）出院。
2018年7月27日，TTE显示心脏结构和功能完全正常，射血分数为68%。
2018年8月9日，患者在经历了同样的情绪紧张事件（与丈夫吵架）后，再次出现胸痛。
肌钙蛋白I峰值为0.338 ng/mL。
12导联心电图显示下壁导联ST段压低，下、前壁导联T波倒置。
TTE显示左心室心尖和中远段运动减退（射血分数为52%）。
再次进行冠状动脉造影，没有冠状动脉疾病的证据。但是没有进一步行左心室造影。患者接受曲美他嗪和培哚普利治疗出院。
2019年2月9日，患者再次出现压力事件（生意失败）后出现类似胸痛，无任何感染迹象。
查体，生命体征平稳。心肺查体未见明显异常。无颈静脉充血或周围水肿。
化验显示，肌钙蛋白I峰值为2.228 ng/mL，B型利钠肽峰值为166 pg/mL（正常范围<76 pg/mL）。
心电图显示下、前壁导联ST段和T波改变（图1）。
TTE示心尖和中远端节段运动减退，基底段运动较强，射血分数为47%（图2）。心肌灌注单光子发射计算机断层成像（静息状态）显示左心室尖部、前壁、下壁和侧壁摄取减少（图3）。
肾上腺CT和激素水平测定排除了嗜铬细胞瘤。
冠状动脉造影没有发现冠状动脉疾病的证据；然而，左心室造影显示心尖无运动，心尖区域气球样扩张，基底段收缩较强，符合TCM的典型诊断（图4）。
图1 A：入院时心电图；1B：入院2d后心电图。
图2 经胸超声心动图显示心尖和中远端节段运动减退，心尖呈气球样（白色箭头）和左心室收基底节段收缩增强（橙色箭头）。A：舒张末期视图；B：收缩末期视图。
图3 心肌灌注单光子发射计算机断层成像（静息状态）显示左心室心尖、前壁、下壁和侧壁摄取减少。A：心尖；AN：前壁；B：基部；I：下壁；L：侧壁；S：间隔。
图4 冠状动脉造影显示并无冠状动脉疾病的证据（A和B），左心室造影显示左心室心尖气球扩张，舒张末期（C）和收缩末期（D）。
讨论
该患者是一名绝经后妇女，在2016-2019年的情绪应激事件后，反复出现胸痛、心电图改变和肌钙蛋白升高。
冠状动脉造影显示没有冠状动脉疾病的证据，左心室造影显示左心室心尖气球样改变。病史和相关检查结果排除嗜铬细胞瘤和心肌炎。
患者符合TCM的诊断标准：
（1）短暂性左心室收缩功能障碍，室壁节段性运动异常，且延伸至心外膜单支冠状动脉供血以外的范围; 也有少数患者表现为在某支冠状动脉供血范围内或延及整个左心室。
（2）冠状动脉造影显示不存在急性斑块破裂的证据或阻塞性冠状动脉痉挛，如果存在冠状动脉疾病，但室壁运动异常不在冠状动脉疾病范围内，仍然可以作出TTC诊断。
（3）心电图显示新发的ST段抬高或T波倒置，或者出现肌钙蛋白轻度升高。
（4）无嗜铬细胞瘤或心肌炎。
TCM也叫应激性心肌病。超过60%的患者有情绪或精神压力。
然而，多达20%的TCM患者没有发现精神压力。女性占TCM病例的90%，平均年龄在58-75岁之间，只有3%的患者年龄在50岁以下。
绝经后妇女更容易因雌激素缺乏和儿茶酚胺激素受体敏感性改变而患病。
TCM也被认为是一种心肌梗死样综合征，伴有可逆性左心室间隔、心尖部、前壁、后壁和有时侧壁的收缩功能障碍。
短暂性心肌功能障碍通常不在单根冠状动脉的供血范围内，而往往局限于沿左心室纵轴的水平区域。
最合理的机制是，强烈的情绪或精神压力导致儿茶酚胺激增，从而对心肌收缩能力产生不利影响，导致一过性心肌功能障碍。
目前还没有专门针对TCM治疗的循证指南，但根据一些病例报道，β受体阻滞剂和血管紧张素转换酶抑制剂已被证明是有效的。
一般情况下，TCM的预后较好。大多数存在心功能不全的患者可在几周内痊愈。
该患者的TTE检查结果显示左室心尖和中远段运动减退，射血分数降低。左心室造影显示心尖无运动，基底段过度收缩。应用血管紧张素转换酶抑制剂和β受体阻滞剂逆转心脏重构。TTE随访结果显示左心室收缩功能障碍完全消失，这使得心肌炎诊断不成立。
TCM患者有不同的心电图异常，包括ST段抬高、ST段压低、QT间期延长、T波倒置、左束支传导阻滞、异常Q波和非特异性改变。
心电图特征受左心室球样扩张部位、症状起病时间、心肌水肿程度、心肌细胞恢复率等因素的影响。
当使用起搏器的患者恢复窦性心律时，T波可能倒置。因此，肌钙蛋白升高有助于TCM的诊断。
TCM的临床和实验室表现与急性冠脉综合征相似。几乎所有的TCM患者都有心肌坏死的证据。大多数患者心肌肌钙蛋白水平升高可作为住院预后的预测指标，且肌钙蛋白升高与心室运动减低区域的大小成正比。
B型利钠肽是公认的心室功能不全的标志物。其水平与心室扩张伴或不伴心肌细胞坏死有关。由于TCM是一种以心室扩张为主，以可逆性心肌功能障碍为特征的疾病，TCM患者B型利钠肽水平明显高于与左室收缩功能障碍程度相关的急性冠脉综合征患者。然而，高达5%-18%的TCM患者没有B型利钠肽升高。
该患者有3次胸痛，心电图改变和心肌肌钙蛋白升高类似于情绪应激事件后的急性冠脉综合征。
急诊冠状动脉造影排除冠心病。本例患者接受了3次冠状动脉造影，但没有冠状动脉疾病的证据。
TTE显示可逆性左心室功能不全。直到第3次住院行左心室造影检查，临床医生才意识到由于缺乏认识没有对TCM作出及时、准确的诊断。
TCM典型的室壁运动异常可能在数小时内恢复，延迟成像可能导致漏诊。
急诊左心室造影是TCM诊断中常用的方法。虽然阻塞性冠状动脉疾病经常被认为是胸痛的原因，但TCM在一些临床环境中应该被考虑。
结论
TCM应得到更多的重视，临床医生应保持对TCM的怀疑，特别是对临床症状类似急性冠脉综合征的绝经后妇女。早期适当的支持治疗可以避免不良结果，确保TCM患者良好的预后。
来源
1. Wu HY, Cheng G, Liang L, Cao YW. Recurrent Takotsubo cardiomyopathy triggered by emotionally stressful events: A case report. World J Clin Cases. 2021 Jan 26;9（3）:677-684.
2. 陈侠,李佳名,赵慧颖.应激性心肌病的发病机制及诊治研究进展[J].山东医药,2020,60（23）:85-88.
作者：宋朕 保定市第一中心医院
