一如“被狼咬过后”的皮肤糜烂,“狼疮”一词形象的描述了红斑狼疮可能给患者皮肤带来的危害,但红斑狼疮并不是一种仅仅累及皮肤的疾病。现代医学认为红斑狼疮(LE)是一种可累及全身多脏器,病程慢且反复的自身免疫性疾病。
临床上红斑狼疮具体可分为盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮和系统性红斑狼疮(SLE)。红斑狼疮患者以女性为多,男女比例约为1:7~9。高发年龄为20~40岁,但幼儿和老年人亦可发病。有调查显示,近20年来红斑狼疮在妇女中的发病数量为1/2000,有些地区甚至高达1/250。
红斑狼疮的临床表现分为皮肤表现和系统症状两方面。其中,皮肤表现又可分为慢性、亚急性和急性:
慢性皮肤表现主要有,局限性盘状红斑狼疮、泛发性盘状红斑狼疮、肥厚性(疣状)盘状红斑狼疮、深部红斑狼疮、肿胀性红斑狼疮和冻疮样红斑狼疮。
亚急性皮肤表现主要有,丘疹鳞屑性和环状红斑型 。
急性皮肤表现主要有,面(颧)部红斑,面、头皮、颈、上胸、肩、臂伸面和手背红斑,大疱性或中毒性表皮松解样损害。
系统症状方面,红斑狼疮的系统损害可以累及多个脏器,导致心、肺、肾、脑和消化道损害,血液细胞减少,关节疼痛,淋巴结肿大,月经不调和眼部病变等。
对于皮肤型红斑狼疮,可使用糖皮质激素软膏、他克莫司、吡美莫司等外用药物,必要时还可口服抗疟药,如氯喹或羟基氯喹、沙利度胺等。相对而言,这类药物副作用不大。
对于伴有重要脏器损害的系统性红斑狼疮患者,往往需要使用糖皮质激素,比如泼尼松。而重症患者则可能需要甲强龙冲击治疗。激素对机体血压、血糖、消化道、骨质等多方面产生影响,治疗过程中需要检测相关指标,及时处理激素副作用。
此外,有的患者还需要联合免疫抑制剂,常用的有环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。这类药物毒副作用较大,可能引起白细胞减少,胃肠道障碍和肝脏损害,还易产生继发感染,长期使用还可引起不育,诱发基因改变影响后代,削弱免疫监护作用发生癌肿。环磷酰胺还可引起脱发和出血性膀胱炎。
患者在生活中首先要排除各种诱因,包括可能的内用药物和慢性感染病灶等。还要避免刺激性的外用药物以及一切外来的刺激因素。其次要注意避免暴晒日光和紫外线照射,需要时可加涂防日光药物,如3%奎宁软膏、复方二氧化钛软膏、10%对氨安息香酸软膏等。此外,寒冷、X线过多暴露也能引起本病的加剧。最后,女性患者应节育,活动期需避免妊娠。若有肾功能损害或多系统损害时,怀孕者宜争取早作治疗性流产。
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