腹膜后丨左侧腹膜后脂肪瘤样血管外皮细胞瘤

HPC由 Stout等于 1942年首先描述并命名, 为纤维母细胞 /肌纤维母细胞来源的中间性肿瘤,属于偶尔有转移一类。该肿瘤在组织学上具有特征性的不规则分支状血管,在电镜中显示 Zimmer man外皮细胞的特点。根据肿瘤的浸润性,Mcmaster将其分为低度恶性、 中度恶性和高度恶性,大多数 HPC属于低度恶性,中度和高度恶性少见。

HPC MR信号不均匀, 常见血管流空、 坏死和出血, 一般无钙化。需要强调的是, T2WI呈等或略高信号具有重要的鉴别诊断价值,有利于缩小诊断和鉴别诊断的范围,因为绝大多数软组织恶性肿瘤 T2W I为高信号, 而血管来源肿瘤 T2W I则为显著高信号。

 HPC起源于毛细血管后微静脉的血管周细胞,可发生于全身各部位,但四肢最常见,其次为骨盆、 头颈部等, 约占所有病例的 80 %。少数肿瘤位于纵隔、 内脏、 肠系膜和胸膜等。CT 平扫肿块呈等或略高密度, 密度不均匀,低密度坏死区几乎见于所有病。

HPC瘤内及其周围常见大量流空血管,具有一定特征性。MR动态增强显示, HPC肿瘤实质成分呈进行性延迟强化,强化程度显著, 与同期扫描强化的血管类似,坏死区无强化。大多数肿瘤动脉期呈血管样显著强化,实质期持续强化。少数肿瘤动脉期呈中等程度强化,门脉期显著强化。

( 2)肌肉淋巴瘤: 单一细胞的肌肉淋巴瘤细胞排列密集, 肌肉淋巴瘤一般密实, 很少出现囊变和坏死。淋巴瘤内的血管为被包绕的体内正常血管, 而非真正的肿瘤血管, 血管形态多正常。动态增强扫描淋巴瘤多为中等程度强化, 不如HPC 强化显著。

( 3)滑膜肉瘤: 不仅病理和组织学方面与HPC 有重叠, 而且滑膜肉瘤T2WI上为等或略高信号, 肿瘤内常见囊变和坏死。滑膜肉瘤，一般位于关节邻近, 肿瘤内常见钙化。滑膜肉瘤内常见形态规则的囊变, 动态增强强化程度不如HPC。