系统性红斑狼疮心脏损害，如何应对?

　　系统性红斑狼疮（SLE）是一种全身性的慢性免疫性疾病，常造成患者面部改变，鼻翼两侧出现红斑，或造成四肢关节疼痛、肿胀等。这种疾病多发生于育龄期的妇女，病变主要累及全身多个脏器，造成重要脏器功能的损害，甚至会威胁患者的生命健康。

　　由于系统性红斑狼疮（SLE）可威胁全身多个器官，因此患者的病情严重程度与症状表现不一，比如发生肾脏系统损害的时候可能出现肾衰竭，或者肺部受累的时候导致严重的肺动脉高压、肺血栓等病情，以及神经、消化、血液等系统的病变，都对人体产生巨大损害，部分患者外部表现出水肿、全身疲乏、发热和体重下降等现象。

　　除上述症状外，系统性红斑狼疮对于心血管系统的攻击也并不少见，心脏是人体最重要的器官之一，其损伤程度会直接影响SLE患者的生存质量及远期预后，是SLE患者致死的重要因素，因此今天和大家探讨一下SLE相关心脏损害以及临床治疗的一些方案。

　　1、心包炎

　　最常见（25%或更多），常合并胸膜炎。

　　心包填塞（1%）、缩窄性心包炎（1％~2%）不常见。

　　心包穿刺液是以中性粒细胞为主的渗出液。

　　心包活检可以看到单核细胞、纤维蛋白及免疫复合物沉积。

　　治疗需使用激素治疗，必要时行心包穿刺。

　　2、心肌病变

　　与高血压/冠脉病变（最常见）、抗疟药物、小血管病变、微循环血栓有关。

　　心肌炎的临床表现包括心动过速、发热、胸痛、心功能不全。患者辅助检查显示血清标志物ECG超声心动异常，心脏核磁可见T2高信号影。心肌病理可见炎症细胞浸润、血管周围炎、心肌细胞坏死。

　　心脏核磁可以更敏感地发现患者的心肌病变，优于超声心动。

　　3、冠状动脉病变（CVD）

　　有研究显示，SLE患者冠脉事件发生率明显升高，其中伴肾脏病变患者更易存在动脉粥样硬化。此外，一项流行病学调查还显示，患者心梗发生时间与SLE疾病活动明显相关。

　　病理机制方面，内皮细胞功能障碍、先天免疫反应失调、获得性免疫反应失调、自身抗体、免疫复合物沉积、脂代谢异常、胰岛素抵抗等参与了CVD的发生机制。

　　4、瓣膜病变

　　其发生率为12％～73%，病变主要包括瓣膜增厚、反流、狭窄。年龄、血小板减少、高血压、抗磷脂抗体和瓣膜病变相关，合并磷脂抗体和狼疮抗凝物患者易出现瓣膜功能异常病理生理。

　　5、Libman-Sacks心内膜炎

　　1924年报道了4名狼疮患者二尖瓣后叶心室面疣状赘生物。

　　赘生物由纤维素、坏死组织和单核细胞等组成，二尖瓣最多见，其次为主动脉。

　　发生率11%～74%，合并磷脂抗体者多见，亚临床多见。

　　诊断需要依靠病理表现：赘生物有三层组成，外层包括纤维蛋白，核碎片和苏木素小体；中层包括成纤维细胞和增生的毛细血管；内层包括新生血管，免疫球蛋白和补体沉积，此外需判断是感染或非感染赘生物进行鉴别诊断。

　　治疗方面经激素治疗，有明显缓解，预后方面，赘生物脱落栓塞不常见，多不影响心功能，少数需要瓣膜置换。

　　6、心律失常

　　以窦性心动过速或过缓最为常见，其次有房性及室性期前收缩，亦可有心房颤动、阵发性室上性心动过速、房室传导阻滞、左（右）束支传导阻滞，但高度房室传导阻滞者并不多见。

　　SLE引起的心律失常可能与SLE的炎症反应、血管炎症影响心脏传导系统（窦房结或房室结）相关。

　　先天性房室传导阻滞的孕妇治疗主要是氟化糖皮质激素以消除胎儿心脏传导系统及心肌的炎症反应，还可考虑选择血浆置换及静脉注射免疫球蛋白治疗。

　　7、肺动脉高压

　　发病机制主要是肺动脉内皮细胞功能异常，造成舒张血管因素减少（NO、前列环素），收缩血管因素增多（内皮素），导致炎症细胞趋化。而非动脉因素包括肺间质病变，肺泡出血，隐源性机化性肺炎等。其对免疫治疗的反应和预后都较好，病情可逆。

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