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Klisic于1989年建议使用这一名称,因为该病呈现一种动态的发育异常,可能会随着婴儿生长发育而好转或加重,因此脱位并不真正是先天性的。发育性髋关节脱位包括髋关节可复位和不可复位的脱位、易脱位及半脱位,以及新生儿及婴儿的髋发育不良。
治疗方法与年龄有关,故临床按年龄分为:1.新生儿组(出生~6个月);2.婴儿组(6~18个月);3.幼儿组(18~36个月);4.儿童组(4~7岁);5.青少年组(大于8岁)。
02
发育性髋内翻
小儿发育性髋内翻又称婴儿型髋内翻,是小儿跛行的原因之一。Elmslie及Fairbank根据病因学不同将髋内翻分成三类:
1.先天性髋内翻:包括股骨近端发育缺陷、先天性短股骨和先天性弓形股骨,可能为胚胎肢芽异常所致;
2.获得性髋内翻:包括继发于佝偻病、骨纤维结构不良及以往的创伤性股骨近端骺板早闭等疾病的髋内翻;
3.发育性髋内翻:又称为婴儿型髋内翻。该型在出生时并无异常,但从幼儿期开始随生长发育,颈干角进行性减少,不合并其他骨骼肌肉系统异常。
03
胫内翻
胫内翻又称Blount病,系胫骨近端内侧骺板受负重压力而破坏了正常生长,导致胫骨近侧干骺端向内侧弯曲。本病有两种类型,即婴儿型和少年型。婴儿型的畸形在生后数年内出现,双侧者居多。少年型多在8~13岁时才出现畸形,多为单侧。
婴儿型发展六个阶段:第一阶段(2-3岁),第二阶段(2.5-4岁),第三阶段(4-6岁),第四阶段(5-10岁),第五阶段(9-11岁),第六阶段(10-13岁)。
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盘状半月板是一种先天性畸形,表现为膝关节的半月板呈盘形肥大。Watanabe将其分为三型:
1.Wrisberg韧带型:最少见,其外侧半月板胫骨韧带缺如,这样外侧半月板的后角在胫骨平台上没有附着点,而代之以由半月板股骨韧带(即Wrisberg韧带)将半月板后角和股骨内髁的外侧面连接起来;
2.完全型:最常见,其特点是肥厚的外侧半月板周围有正常的附着,并且不随关节屈伸活动而从关节中心移进和移出;
3.不完全型:不同于完全型之处在于肥厚的半月板较小而未占据整个外侧胫骨平台。
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先天性膝关节脱位
先天性膝关节脱位为胫骨向前脱位,患儿在出生后即可见单侧或双侧膝关节过伸,甚至小腿折回足趾可贴到面部。Finder根据脱位程度将其分为三型:
Ⅰ型:为膝关节过伸,多见;
Ⅱ型:为膝关节半脱位;
Ⅲ型:为膝关节全脱位,少见。膝关节的主、被动屈曲活动均明显受限。股四头肌肌肉明显挛缩,髌骨较正常小或摸不到,常常外移,胫骨也有外翻。
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先天性胫骨假关节是矫形外科所遇到的最难治疗的一种骨不愈合。由于胚胎发育中胫骨的下1/3处不能横向生长而变细,导致出生前即有胫骨前弯,并在出生后发展为假关节。临床常用Boyd分型:
Ⅰ型:前弯的同时有假关节,出生时胫骨就有部分缺如。可有其他先天性畸形。
Ⅱ型:前弯的同时有假关节,出生时胫骨有葫芦状狭窄。在2岁前可有自发性骨折或轻伤引起骨折,统称为高危胫骨。骨呈锥状、圆形和硬化状,髓腔闭塞。此型最为多见,常伴有神经纤维瘤病,预后最坏。在生长期,骨折复发很常见,随着年龄增长,骨折次数将减少,至骨骺成熟,骨折也不再发生。
Ⅲ型:在先天性囊肿内发生假关节,一般在胫骨中1/3和下1/3交界处。可先有前弯,随后是骨折。治疗后再发生骨折的机会较Ⅱ型为少。
Ⅳ型:在胫骨中1/3和下1/3交界处有硬化段,并发生假关节。髓腔部分或完全闭塞。在胫骨皮质可发生不全骨折或行军骨折,待折断后,不会再愈合,骨折处增宽而形成假关节。这类骨折预后较好,在骨折成熟不足之前治疗,效果较好。
Ⅴ型:在腓骨发育不良时,胫骨产生假关节,两骨的假关节可同时发生。若病损限于腓骨,预后较好。若病损发展至形成胫骨假关节,则其发展过程类似Ⅱ型。
Ⅵ型:因骨内神经纤维瘤或施万瘤而引起假关节。这极少见。预后取决于骨内病损的侵袭性和治疗。
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先天性马蹄内翻足
1.姿势性马蹄足:可能是妊娠晚期宫内体位造成。畸形足的柔韧性好,经连续石膏矫形后多能较快治愈;
2.特发性马蹄足:病因为多因素。呈典型马蹄足表现,中等僵硬度;
3.畸形性马蹄足:常并发多发性关节挛缩症、脊髓发育不良和其他全身性疾病。足畸形非常僵硬,治疗困难。
Dimeglio评分法:
根据畸形及其僵硬度进行评分。其中,足下垂、跟骨内翻、前足内收及内翻各占4分,轻度僵硬为1分,极其僵硬为4分。此外,跟骨上方皮褶、足内侧皮褶及肌肉发育差各占1分。将分值相加后,按分值大小分级。
Ⅰ级,<5分,占20%,表明畸形轻微或为姿势性,无须手术;
Ⅱ级,=5<10分,占33%,表明很容易复位;
Ⅲ级,=10<15分,占35%,表明畸形僵硬但可部分复位;
Ⅳ级,=15<20分,占12%,表明为畸胎性。
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