一)治疗
本病尚无特异治疗方法，主要是控制血压和感染能有效延缓肾功能衰竭的进展，对不宜手术的病例给予对症治疗，肾功能不全病人处理与慢性肾功能衰竭的治疗相同，肾绞痛发作可用各种镇痛药，并发感染时用抗生素治疗，中西医结合治疗本病，有较好疗效，为不宜手术之病例提供了一条治疗途径，常用对症和支持治疗的措施有：
1.抗高血压治疗 很好地控制高血压，可使病人预后改观，目前，血管紧张素转换抑制酶(ACEI)应属首选，国内常用的卡托普利(Captopril)，依那普利 (Enalapril)，西拉普利(Cilazapril)，贝那普利(Benazepril)，培哚普利(Perindopril)，主要由肾排泄，虽然后两者部分由肝胆清除，但GFR<30ml/min时应减量，福辛普利(Fosinopril)是经肝，肾双向清除的，肾清除率降低则肝清除率增加，使药物总清除率保持相对稳定，临床证明各种程度的肾功能不全，不必调整剂量，短效的第一代产品卡托普利(Captopril)虽然副作用较多，但起效快，舌下含服约10min即起降压作用，ACEI能抑制血管紧张素Ⅱ激活多种生长因子，是否能抑制囊肿增长，尚有待进一步研究观察。
其他降压药如钙离子通道拮抗药，β受体阻断剂及血管扩张药均可使用，或与ACEI联合应用。
2.防治尿路感染及肾结石 选择有效抗生素积极给予抗感染治疗，主要目的是用于治疗并发的急性肾盂肾炎，少数出于预防性用药，本病患者易发生尿路感染，尤其是女性，如诱发肾盂肾炎或囊肿感染则肾区疼痛加重伴发热，血尿及脓尿明显，严重者可导致尿路败血症，因此，必须积极治疗，抗菌药物应选用易进入囊肿腔内的药物，大环内酯类抗生素，磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(SMZ-TMP)及喹诺酮类，均易进入近端及远端小管的囊肿腔内，如系近端小管的囊肿常选用青霉素类和头孢菌素类。
据统计本病肾结石及肾钙化的发生率约20%，尿枸橼酸盐减少可能是易诱发结石的原因，结石可引起尿路梗阻，肾绞痛，血尿并加重肾功能损害，又是反复感染的重要因素，多饮水，勤排尿，尿液碱化是预防结石及钙化的重要措施。
3.治疗囊内出血 较大结石或引起梗阻时可引起血尿，应考虑手术治疗，肉眼血尿持续不止或大量出血，可使用抑肽酶(Apro-tinin)或醋酸去氨加压素 (Desmopressin Acetate)，必要时考虑肾动脉栓塞术， 抑肽酶静脉或囊内注射对多囊肾囊内出血最有效，在没有抑肽酶的情况下，可使用巴曲酶静脉或肌内注射以及应用作用于血管壁的止血药物，大量硫酸鱼精蛋白静脉滴注也有效。
4.手术治疗 本病一旦出现症状，病变多已达晚期，应考虑外科手术，如有囊肿化脓或大量出血者不宜手术治疗，有人采用深层囊肿去顶减压术，治疗成人多囊肾疗效满意，对肾周脓肿，蛛网膜下腔动脉瘤出血或巨大肾脏可考虑。
5.肾替代疗法 目前在国际上，现代透析技术的充分性和个体化已使多囊肾患者的预后相当良好，随着HDF，Biofiltration等现代透析技术在我国的推广和普及，越来越多的多囊肾患者可望长期存活。
6.囊肿减压术 囊肿较大，且有严重高血压，肾功能不全或伴肾区持续疼痛者可考虑囊肿减压术，近10年来，主张在B型超声引导下定位穿刺减压，抽液减压后注入四环素溶液 (5% 5～20ml)或硬化剂如50%葡萄糖液，70%酒精或80%甘油，囊肿缩小或闭合则减轻对肾组织的压迫，改善肾缺血，可使部分病人疼痛缓解，高血压或肾功能好转。
(二)预后
有无症状及发病年龄对患者的预后有较大关系，Hatfield统计1组58例中，32例始终未出现症状，其中27例平均寿命达70岁以上，另1组报道症状出现后平均寿命为4～13年不等，50岁以上者预后较差，女性患者在病程早期并不妨碍妊娠及生育过程，但病程较晚则易并发高血压及孕毒症，多囊肾属遗传病，患者的子女出生时携带致病基因之可能性为50%，在青年期以后宜做各种非侵入性检查，包括家属调查及基因诊断，以及早发现风险患者，由于此病目前无有效的治疗方法，降低多囊肾的发生率非常重要，多囊肾患者生育与否，对减少本病发生率有一定关系。
联系客服
