软组织肉瘤，五六十种类型，其中有一种非常罕见，叫腺泡状软组织肉瘤ＡＳＰＳ，全国存量大约一千人，每年新发病一百人左右。因为少见，省级肿瘤医院一年也碰不到一两个，医生对其知之甚少，有时老病友懂得更多。
三年半时间，组建腺泡状软组织肉瘤微信群，聚集了１８６名这样的患者，及他们的家属，收集统计和分析后，找出了这种病的七大规律和治疗九大建议。详见：
今天，有一例新腺泡病友Ａ，拿着病理报告，手术住院报告和最新胸肺部报告等资料，分别由省级肿瘤医院的骨软科医生 和 腺泡肉瘤微信群老病友，且看两者的诊断：
省级肿瘤医院骨软科医生:
@华哥 你的总结腺泡肉瘤规律很好，但是总结出的经验，在临床应用时就要具体情况 具体分析了。
腺泡肉瘤Ａ的情况是：怀疑出现了肺转移。ＡＳＰＳ这种恶性肿瘤如果没有出现转移是可以治愈的，如果确认了转移再治愈的可能性微乎其微。
现在是被怀疑肺转，那现在只有两条路可以走。一条是按华哥的意见 继续定期复查。这条路的好处就是省钱省事。坏处就是一旦下次复查确认了肺转移，那孩子治愈的可能性微乎其微。
另外一条路就是激进一点的方案，现在就开始上靶向药，甚至联合PD1。这条路的好处就是微小的转移灶更容易被杀死，保留更大一点的治愈的希望。坏处就是可能多花钱了。至于担心的将来停靶向药之后的肿瘤反弹，国内外还没有文献报道有这一说。担心的副作用问题，一方面孩子几乎已经成年副作用不会有严重后果，可以通过调整药物剂量减少副作用，另一方面会根据复查的情况决定使用多久的靶向药。
再回到原来的问题。如果孩子这一次复查没有被怀疑转移，那下一步很明确，定期复查就行了。那孩子现在被怀疑了肺转，因为被怀疑而不是确诊，那下一步就有两条路可以走了：如果想省钱省事就不干预定期复查。如果家里不缺这个钱，还是建议更积极一点，可以间隔一个月再复查一次胸部ct，也可以直接上靶向药并密切复查。
这是个人建议。如果这个情况放在我身上或者我孩子身上，我会上靶向药。
我给你这个建议并不是想挣你的钱，因为你不用来我这买药，药厂又没有我的股份。而是我见过太多的绝望，才建议积极一点更好。最后一条个人心得：没有确诊转移的恶性肿瘤的治疗目标应该是治愈，确诊转移的恶性肿瘤的治疗目标就是尽可能延长生存期。
华哥：
谢谢Ｔ医生的诊断建议和点评。我不同意你的观点：
１）首先，腺泡肉瘤Ａ，腿上原发，术掉后，现在复查术区没有复发，但双肺出现散在结节，根据我们对腺泡肉瘤的认知，肺转移基本确定了，只是这个转移的过程是个对抗和反复的过程。可以数个月后，再次复查肺部ＣＴ加强，便可证明。另提醒：已经有双肺多发结节，ＰＥＴ不适合了，复查胸肺部，不如用ＣＴ加强啊。
２）腺泡状软组织肉瘤，出现肺部转移，立即上靶向药，是错误的，抗血管新生类靶向药，单药能将肺部结节吃消失的，全群１１５人中，有三人，但并不能临床治愈，消失后又重新长出来的瘤子更加难以对付，网站上转来的ＳＡＳＡ那一例，是一年又三个月又重新长出来，腺泡群中，三人中坚持时间最长的是二年八个月。以单一的抗血管新生类靶向药，把腺泡肉瘤临床治愈的，至今没有出现（看到）一例。如果有，非常罕见，欢迎拿来我们开一下眼界。
３）腺泡状软组织肉瘤，即使出现肺转移，虽然属于晚期（ＩＶ期，按普通癌症和肉瘤分类），但仍然属于平稳期，根据腺泡状软组织肉瘤的规律二，原发期和肺转移的前大部份阶段，均属平稳期，腺泡肉瘤的肿瘤细胞有惰性，在平稳期里，进展缓慢，肺转移后，以平均大约４毫/半年的速度长大和进展。腺泡肉瘤平稳期，群里１１５人，从出现肺转移到肺部长大到３公分左右，平均是４年６个月。抗血管靶向药平均耐药时间一年左右，阿帕替尼更短。
４）腺泡肉瘤的总生存期，高度依赖这个平稳期，群里１１５人，病史（仍健在）大于十年的几十人，病史最长的３３年。任何人为扰动这个平稳期，比如怀孕/孕激素的避孕药/过早上靶向药/熬夜/醉酒等，均易缩短平稳期。其中，有极少数患者，什么药都不用，肺转移的初始阶段，出现“自愈”现象，肺部结节自己消失了，或维持不变了，但在一段时间后，又开始进展了，是个反复的对抗过程。
５）腺泡肉瘤的平稳期，不能上靶向药，但可以尝试：第一，免疫疗法如ＰＤ１，需要测试指标ＰＤ-Ｌ１或ＴＭＢ或ＭＭＲ，单药盲试，对腺泡肉瘤患者，有效率约在１５%-２５%左右，与小分子靶向药比如乐伐替尼联用，会有一定的增敏作用，有效率有所提高。第二，副作用小的中成药，如消癌平，平消片，鸦胆子油，斑螯胶囊等，按统计粗略估算，适用得当，减缓平稳期的腺泡进展速度能到一半左右。之所以强调副作用小的中成药，不敢用刺激性的中草药，原因仍是担心扰动了平稳期。
６）其实，不但是腺泡状软组织肉瘤，对于五六十种类型中的那些进展缓慢的类型，都不是肺转移一出现，立即上靶向药，在软组织肉瘤的治疗中，化疗始终是一线治疗，二线治疗的靶向药，应该在肺转移出现后的恰当时机，才使用。恰当时机，对于腺泡肉瘤ＡＳＰＳ来讲，就是：肺部结节最大有三公分大，这是一个粗略的指标，精准的指标是，定期胸肺部复查对比中，发现：肺部进展突然加快，或脑检查出现血管变形或颈部出现淋巴应激性肿大。
所谓的进展缓慢，可以从对常规化疗不敏感 这个指标上去大致地套，一般来讲，化疗之所以不敏感，往往因为肿瘤细胞代谢活动太低，进展缓慢。
７）年初，对十年以上的腺泡肉瘤病友作了一个统计分析，如下：
虽然暂时难以解释，为什么他们的稳定期，比平均数长，原因何在？但这里仍然有可借鉴的经验：
腺泡肉瘤出现肺转移，按普通癌症分类，属ＩＶ期，也即晚期，还能活十年以上，太普遍，不希罕了，腺泡肉瘤在手术放化疗年代，无靶向无免疫ＰＤ１疗法，十年生存率，也能５６%。
三十几年病史的冠亚军，均是术掉原发后，懒得管这病了，该干啥干啥去了。
抗血管的靶向药，最长时间耐药的人，是安罗替尼，达到二年有余，已是腺泡肉瘤里的百里挑一，基本都只有８-１４个月左右的耐药期，耐药后，更换为阿帕替尼，又可以有４-６个月左右耐药期。
继续更换，继续缩短，直到把对ＡＳＰＳ有效的抗血管新生类靶向药，统统试完，扣除最短时间和特殊个案例的最长时间，四大药（安罗 阿帕 帕唑 舒尼），平均不过短短的二年六个月左右。
后面怎么办？？？
做基因检测，找激酶靶点抑制剂靶向药？
花了大价钱，做全基因检测，找不出一个有药可用的基因突变的患者，比比皆是。
根据北京华Ｘ基因检测数据里的统计结果：
能检出十四种有药可用的突变，包括所有软组织肉瘤+骨肉瘤 平均数：４.６%
腺泡状软组织肉瘤，出现肺转移后，的平稳期，只要不怀孕/不孕激素的避孕药/不熬夜不醉酒等严重损害免疫能力的事件发生，都是以年为单位计，我群１１５人ＡＳＰＳ，（扣掉入群前乱治误诊１９人），还有９６人，肺转移后，平均的平稳期持续时间，４年六个月。
腺泡肉瘤ＡＳＰＳ的平稳期，过早上靶向药，虽然一时段得益（控制/可缩/甚至消失），但算平稳期的总账，ＡＳＰＳ患者是亏：亏了靶向药的金钱，亏了靶向药的副作用，扰乱了平稳期，提前结束，耐药后反弹，得不偿失。
不能把腺泡肉瘤的肺转移，当成肺癌来治疗！！！
有药赶紧上，有靶向药可消缩，赶紧吃，实乃误也！
小结：其实今天，只不过把腺泡肉瘤ＡＳＰＳ的七大规律之一二和对应的九大建议之４，应用于实例中：
《腺泡状软组织肉瘤治疗办法 华哥建议》
这是１１５名腺泡肉瘤患者的血泪经验+华哥三年半时间 换来的
腺泡肉瘤的总生存期ＯＳ，在所有肉瘤中，名列第五，手术放化疗年代，十年生存率亦能过大半，靠的就是平稳期啊。
望Ｔ医生，在以后的诊治中，留意腺泡状软组织肉瘤，ＡＳＰＳ，此规律仅限此一种类型的ＳＴＳ，不含其他软组织肉瘤。
最后向这位患者Ａ说一下：
靶向药，单独的一种安罗替尼，只能控制，很难治愈。不能在平稳期里过早使用。
原发术掉后，在平稳期里使用靶向药，只有用来协同ＰＤ１，作为ＰＤ１免疫治疗的增敏作用，如同ＰＤ１联合乐伐替尼一样。
不过，这种联用，靶向药是起协同作用，用量极低，跟单用靶向药性质和用量完全不同，ＰＤ１一起效后，立即停止，改成单用ＰＤ１。
这种办法，可以在平稳期里去尝试，是一种赌局，有一定的运气成份。
腺泡Ｃ:
老子沒有享受平稳期，被庸医开的索坦搞沒了，
靶向药一吃上，停不下来。
耐药了不停下也白吃，现在靠吸氢，想找回肺部平稳期。
下月复查，希望有点效。
腺泡Ｄ：
被靶向药临床治愈了的人，可能退群走了
治愈了，还呆群里干啥？
腺泡Ｅ：
靶向药不可能治愈的
长期维持都不现实，尤其是肉瘤用的抑制血管类靶向药
腺泡Ｆ：我吃靶向药也复发了，肺部缩小，复发的肿瘤一直慢慢长大，是不是靶向药无效
果？
腺泡Ｇ：如果没有乐伐用安罗联合pd1可行吗？
华哥：
大陆药企，拿安罗替尼来协同国产ＰＤ１，这是正大天晴公司正想干的事
拿阿帕替尼来协同国产ＰＤ１，这是江苏恒瑞公司想干且正在干的事
参见文章：《中国药来了，冲锋晚期肝癌》
安罗替尼的分子结构式和ＶＥＧＦ各靶点的丰度，与乐伐替尼 非常之接近
目前，有数据的，是阿帕替尼联合ＰＤ１治肝癌和 胃肠结合部癌，Ｉ期试验结束，非常理想 ５４.５%的控制率
且阿帕替尼 用量只有２５０mg/天，是单用（治胃癌三线）的一半
ＰＤ１单用肝癌，１０%有效率
阿帕单用于肝癌，１０%有效率不到
３０７医院把两者结合且阿帕减半，晚期肝癌有效率５４.５%
协同效果明显
现在安罗替尼和阿帕替尼，也在想联合ＰＤ１，企图取代外国乐伐替尼那位置。
香港医生，治软组织肉瘤，他们不建议，ＰＤ１联用伊匹木单抗，也不建议联合乐伐替尼
而是建议ＰＤ１联合奥拉单抗Olaratumab
省级肿瘤医院骨软科医生:
有几点疑问需要确认一下，115例患者中，你说吃靶向药 后转移灶消失的有3例，请问这三个人还在群里吗？他们都是吃的哪个药？我需要咨询他们。
第二个问题，发现转移后生存期还能够超过十年的，我想知道，那些原发灶切除后没复发没转移的不算
华哥：
她们在群里。三人的用药：
英版 帕唑帕尼
美国版 西地尼布
印度版帕唑帕尼+中国版阿帕替尼
腺泡肉瘤ＡＳＰＳ，肿瘤细胞的惰性，靶向药不可过早上，已经是北京上海肿瘤业界的共识了，三年前，他们可能还不认可，现在，无不体会到。
肺转移十年以上的，也有不少。
腺泡Ｂ:
我们在郑大一附院看的病，也是建议术后吃阿帕替尼，去北肿刘佳勇医生那看，也是建议观察，定期复查，跟华哥建议的一样。
省级肿瘤医院骨软科医生:
没有转移肯定不用吃阿帕替尼啊。一附院现在就是笑柄 业内公认，你不符合我和华哥讨论的问题。
我最上面已经说清楚了，没有转移根本不用吃靶向药，这是业内有良知的医生的公认。
转移的患者追求的只能是尽量延长生存期，具体使用不使用靶向药 要看家庭条件 对靶向药物的反应情况。而不应该认为肉瘤晚期有平稳期而拒绝使用靶向药。
你没有转移，petct说是良性就是良性。这个检查都不信 那病没法治了。
腺泡Ｂ：但是双肺多发结节，最大肺部结节都5mm了，虽然petct说是良性，但转移的可能性是不是很大？
华哥:
肢体上的原发灶术掉了，肺部有多发结节影，良性结节可能性大？
原发切下来的肿块，病理检测结果：恶性ＡＳＰＳ
此时，肺上有多发结节影，敢说良性可能性大？
只能说，腺泡状软组织肉瘤的肺转移初期，是个反复 对抗的过程
不能说良性可能性大啊，肺转移的可能性太高了
只需再过三个月，再ＣＴ一下胸肺部，即可让这位ＰＥＴ检查医生 哑口无言
美国ＡＳＰＳ转移统计数７９%，我群统计数８４%的转移率
ＡＳＰＳ是个低复发高转移的软组织肉瘤
原发术后，肺上有良性多发结节的，从来 没有看到过
省级肿瘤医院骨软科医生:
@华哥 别吓他 如果转移的可能性大 就会说 恶性可能性大。说良性可能性大 那就是说良性的可能性大于9成。影像学报告是要负法律责任的。
腺泡Ｇ:
Ｔ医生，腺泡Ｂ他腿部术后，双肺多发结节是良性的，那意思就是没有肺转移，为什么建议他吃靶向药呢？
腺泡状软组织肉瘤，原发术后，双肺良性多发结节，这个才是笑话吧？
如果肺部是良性结节，就是没有肺转移，上靶向药，是为了预防良性变恶性吗？
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