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软组织肉瘤与肺和肾之间的神秘关系

软组织肉瘤,来源于脂肪、筋膜、肌肉、纤维、淋巴及血管,几十种类型,组织学、生物学特性不一,在局部浸润、血行和淋巴转移倾向方面差异明显,大多数对化疗不太敏感,75%的原发病灶位于四肢,躯干、头颈和后腹膜(比如脂肪肉瘤和纤维肉瘤)也较常见。

整体看,软组织肉瘤中老年人发病率较高,且多为恶性。其中的腺泡状软组织肉瘤好发于年轻人。大部份类型容易淋巴转移,部份类型与血小板结合,强行通过淋巴结,向远端转移。

软组织肉瘤早期,以手术切除为主,放化疗为辅助。

软组织肉瘤的远端转移,绝大多数的第一站,往往是肺部转移。为何软组织肉瘤的肿瘤干细胞,首选肺部来进行转移?

一种说法,是因为肺部与血液的交换(溶解氧气,释放二氧化碳)非常之频繁和密切,人体时时不停地呼吸,肺泡与血液不停息地交换物质,随着血液到处流动的肿瘤细胞,在肺部毛细血管不断积累,终于落地生根。

另一种解释,说是肺部具有制造血小板的功能,人体的血小板有四分之一是在肺部集中产生和释放,这与骨髓造血分散式释放且单向流动不同,而肿瘤细胞从肢体转移扩散时,就是借助与血小板的结合,随血液运输,来到肺部时,有新鲜的大量的新血小板集中释放,于是,刺激了它与旧有血小板的分离。

其实,软组织肉瘤的癌细胞,转移扩散机制,医学界一直并不明了。以致于影像学专家,往往难以凭借肺部的结节CT片子,区分是原发灶还是转移灶,长期从事肺癌治疗的专家,也经常把肺癌和肉瘤肺转移混淆。

君不见:最近数位新进腺泡肉瘤微信群的患者,出示的肺部检查报告,写着,“腿部原发灶术后,双肺多发良性结节”,腺泡状软组织肉瘤,转移率高达85%(华哥群统计数据),竟然四肢术后,肺部结节还会是良性。究其原因,无疑是受了肺部影像学上的惯性影响。

肺癌影像学基础理论认为:

通常情况下,肺部具有弥漫性、中心性、层叠性或爆米花样四种形态的钙化时,可认为是良性病变,主要见于肉芽肿性疾病和错构瘤。除此之外的其余形态的钙化,可考虑为恶性结节。

肺部结节大小:直径小于4mm,恶性率为0%,直径4-7mm,恶性率1%,8mm是一个分界点,8-20mm的恶性率15%,当结节直径大于20mm时,3/4的病变都为恶性。

结节边缘:“放射冠征”则恶性可能性大;呈分叶或扇形,则不能确定;边缘光滑,则良性可能性大。

云云等等。

殊不知,这些都是肺癌的标准诊断判别办法,肉瘤的肺转移,完全不吃这一套啊。四肢已经有高转移率的原发肉瘤病史了,还这样书呆子式地套用么?

再说,肺癌,无论是哪一种类型,肺腺癌、肺鳞癌也好,小细胞肺癌也罢,还是有EGFR等驱动基因突变的,一线治疗无不是化疗联合,要么联合靶向,要么联合PD1。而肉瘤呢?大多数对化疗不敏感啊!照着肺癌来治肉瘤的肺转移,往往误诊了。

但以上,侧证了软组织肉瘤与肺部的神秘关系。

说完肺,来说肾。

如果说把肉瘤的肺转移与肺癌混淆傻傻分不清,要打屁股,那么把肉瘤中的一些特殊类型与各种肾癌混淆分不清,却不能责怪,因为,它们真的太相似了,突变的基因相同,前大半阶段的治疗方法也完全雷同,唯一区别几乎只是原发灶的位置。

不信?跟华哥来看:

肾癌约占成人恶性肿瘤的2%~3%,占成人肾脏恶性肿瘤的80%~90%。发病年龄可见于各年龄段,高发年龄50~70岁。肾脏的癌变,除了常见的四大类型外,近年来,发现了越来越多的罕见类型:

肾癌常见四大类:

1、肾透明细胞癌

2Bellini集合管癌

3、乳头状肾细胞癌

4、肾嫌色细胞癌

肾罕见癌变几大类:

1、TFE3相关性肾癌

2、肾髓质癌

3、神经母细胞相关性肾癌

4、肾横纹肌样瘤

5、肾粘液小管及梭形细胞癌

6、未分化肾癌

透明细胞肾癌与透明细胞肉瘤,好区分吗?医治方法有不同吗?

TFE3肾癌与腺泡状软组织肉瘤,都是ASPL-TFE3基因融合,治疗时需要区分吗?

神经母细胞肾癌与神经母细胞肉瘤,病理学上怎么区分?

横纹肌样肾癌与横纹肌样肉瘤,似乎免疫组化上小有差别,但治疗方法呢?都是一线化疗且配方都一样?二线靶向药,都是帕唑帕尼?

梭形粘液细胞肾小管癌与梭形粘液细胞肉瘤?

未分化肾癌与未分化肉瘤?

其实,治疗软组织肉瘤的化疗药和靶向药,大都是照抄肾癌的。

软组织肉瘤与肾癌之间这种神秘的关系,还需医学界的专家学者们早日揭开谜底! 

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