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80岁男性,处于Waldenström巨球蛋白血症(WM)缓解期,表现为认知功能下降、宽基拖曳步态(broad-based shuffling gait)和夜尿(nocturia)。连续的头CT可见进行性脑室扩大。MRI可见在伴液-液平面的侧脑室和外周脑沟/基底池中液体衰减反转恢复序列异常信号。额部硬脑膜、海绵窦和Meckel腔可见硬脑膜增厚/强化(图)。脊柱MRI可见沿胸段脊髓/圆锥的强化伴马尾增粗。腰椎穿刺可见脑脊液蛋白明显升高(7.01g/L),片刻形成胶冻状沉淀物(jelly-like precipitate)(视频)。脑脊液白细胞数为27×10^6/L(92%为淋巴细胞),流式细胞检测分析证实复发的中枢神经系统WM(Bing-Neel综合征)。
(图:A-B:CT证实进行性脑室扩大;C:液体衰减反转恢复序列可见蛛网膜下腔和侧脑室内的液-液水平[箭]内高信号;D:对比增强T1可见海绵窦增厚/强化[*];E:T2WI可见马尾增粗;F:脑脊液可见球状沉淀物[*])
(视频:脑脊液可见胶冻状沉淀物)
[参考文献]
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