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18岁C6水平四肢瘫痪的男性,出现2次30分钟的发作,表现为霹雳样头痛、视力丧失、新的尿失禁、高血压(200s/90s)发作和心动过缓(超过24小时)。影像学证实多灶性脑血管狭窄(图1)、弥散受限和T2/FLAIR高信号(图2);经颅多普勒(TCD)显示血液流速增加。诊断为可逆性脑血管收缩综合征(Reversible cerebral vasoconstriction syndrome,RCVS)。
神经源性膀胱可能引发自主神经反射异常(autonomic dysreflexia,AD),从而导致RCVS。
T6脊髓水平以上的损伤会消除脊髓上的调节,并可导致AD,其定义为由不受控制的交感神经反射引发的发作性高血压和心动过缓。耻骨上导尿管放置后,发作停止,TCD流速正常化,视力恢复。
(图1:A:创伤事故后置入脊椎固定[spinal hardware];从C4到C7的颈椎前路融合以及从C4延伸到上胸椎的后路脊柱融合固定;B-D:CT血管造影在急性头痛和视力丧失临床恶化时完成;箭示后部和前部血管分布的弥漫性血管痉挛)
(图2:A-B:入院时完成;DWI和ADC证实左侧顶枕叶急性梗死;C-D:头痛和视力丧失急性恶化时复查;DWI和ADC可见额外的缺血性梗死)
[参考文献]
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