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豆状核叉征(lentiform fork sign,LFS)是一种不常见的影像学表现。被接受的假说包括累及豆状核的血管源性水肿和代谢性酸中毒。1例接受常规血液透析的46岁女性,MRI呈现了9月内LFS的3个阶段。患者最初的神经系统查体可见严重的肌张力障碍(视频)。实验室检查提示轻度代偿性代谢性酸中毒,碳酸氢盐和阴离子间隙几乎正常(表)。MRI序列扫描可见基底节对称高信号和勾勒出豆状核的高信号边缘(图)。该病例表明LFS可以在没有代谢性酸中毒的情况下存在。血管源性水肿被认为是一种可能的潜在机制。
(图:脑MRI轴位T2-FLAIR和STIR-FSE;A.a,B.a,C.a:无LFS证据;2020/08——A.b,B.b,C.b:双侧尾状核、壳核和丘脑对称高信号,伴LFS,高信号边缘勾勒出豆状核;2020/10——A.c,B.c,C.c:可见双侧高信号明显减少,LFS正好消失)
(视频:在视频的第1段中,患者表现出严重的肌张力障碍性运动,伴有姿势拮抗[geste antagoniste]、构音障碍,且无法保持坐姿;在第2段,患者的肌张力障碍性运动有所改善;患者现在可以坐直且有舒适的姿势,姿势拮抗消失;有轻至中度的肌张力障碍和运动迟缓征象,左侧最严重)
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