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66岁女性,主诉左踝局灶性痉挛状态(spasticity)3年。脑MRI可见右侧中央前回内侧区域皮质下白质高信号。随后,运动缺损向近端扩散到对侧下肢,然后扩散到同侧上臂,最终导致进行性不对称性四肢轻瘫和轻度构音障碍。经过4年的随访,诊断为明确的原发性侧索硬化。MRI高信号通过运动区的相应扩散(图A)和弥散张量MRI传导束成像(图B)显示的皮质脊髓束广泛微观结构损伤反映了临床进展,与基于运动系统复杂3D解剖的TDP-43蛋白朊病毒样传播(prion-like transmission)模型一致。
(图:A:常规MRI的T2/FLAIR可见右运动皮质内侧皮质下白质高信号,随着时间的推移扩散到邻近的右侧额叶和左侧运动区,反映了临床进展;B:弥散张量[DT]MRI传导束成像分析显示沿着皮质脊髓束的分数各向异性[fractional anisotropy,FA]降低和平均扩散系数[mean diffusivity,MD]增加,表明与13例年龄匹配的健康女性相比,由于白质纤维完整性的弥漫丢失,水分子自由扩散的障碍缺失)
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