我们报告了一例19岁右利手男性，有Sturge-Weber综合征（SWS）病史，诊断基于累及右半面三叉神经第一支分布区的葡萄酒色斑（port-wine stain）（图1）和累及同侧枕叶的柔脑膜毛细血管-静脉畸形伴钙化（图2E-G）以及由此产生的难治性癫痫。患者被转诊到我们中心进行癫痫术前评估。视频脑电图数据显示分别起自右侧额颞区和右后象限的电临床和电记录的发作。此外，可见右侧颞部发作间期频繁放电。患者还有右侧海马硬化的证据（图2C-D），怀疑是长期难治性癫痫的结果（即双重病理）。SWS是一种神经皮肤疾病，以同侧面部和柔脑膜毛细血管-静脉畸形伴有局部萎缩、脑回钙化、局灶性柔脑膜强化和骨性改变为特征（图2A-B，E-H）。

（图1：皮肤检查；可见累及右半面三叉神经第一支分布区的面部毛细血管畸形[葡萄酒色斑]）

（图2：符合Sturge-Weber综合征的脑部MRI结果：冠状位FLAIR[A]、T2 FSE[B]、冠状位[C]和轴位[D]FLAIR、增强轴位T1[E]、轴位SWI[F]、轴位CT[G]和轴位T1[H]；萎缩主要累及右侧枕叶[A-B，箭]，局部柔脑膜强化符合颞枕软脑膜血管瘤[E，箭]，局部磁敏感晕染[susceptibility blooming]和T1/T2低信号[F，箭]伴相应的高密度[G，箭]，符合钙化；右侧额骨/顶骨不对称增厚和T1相对低信号[H，箭]；右侧海马萎缩和高信号[C-D，箭]）

[参考文献]

Nascimento FA, McLaren JR, Westover MB, Zafar SF, Stufflebeam SM. Teaching NeuroImage: Sturge-Weber Syndrome in an Adult. Neurology. 2022 May 10;98(19):814-815.

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