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Neurology病例:齿状突加冠综合征:貌似急性脑膜炎的焦磷酸钙沉积病急性发作

88岁男性,表现为急性起病的严重颈部疼痛、假性脑膜炎(meningismus)、头痛和发烧(最高38°C)。血液学检测显示炎症标志物升高,但脑脊液化验未提示中枢神经系统感染(表)。自身免疫抗体阴性。颈椎CT可见寰枢关节横韧带钙化,颈椎MRI可见炎性改变(图)。临床表现、生化和放射学发现均符合齿状突加冠综合征(crowned dens syndrome)。经过短暂的抗炎治疗后,症状和炎症标志物迅速改善。识别这一综合征对于将其与其他感染性或自身免疫性疾病区分开来并避免不必要的治疗而言非常重要。

(图:A:寰枢关节的轴位CT图可见横韧带的曲线样钙化[长箭];冠状位CT图[B]可见环绕齿状突的冠状钙沉积[短箭];脊柱MRI可见齿状突周围的炎症组织[箭],其特征为矢状位脂肪抑制T2加权图像上呈高信号[C],矢状位T1加权图像上呈低信号[D],增强后矢状位T1加权图像上可见强化[E])

[参考文献]

Francia A, Conte G, Platania G, Arighi A, Pietroboni AM, Fumagalli GG, Floro S, Scarpini E, Galimberti D, Saetti MC, Carandini T. Teaching NeuroImage: Crowned Dens Syndrome: An Acute Attack of Calcium Pyrophosphate Deposition Disease Mimicking Acute Meningitis. Neurology. 2022 Sep 5;99(10):442-444. 

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