Neurology病例：嗅神经母细胞瘤

56岁女性，表现为进行性冷漠，表达性失语，尿失禁和右侧轻偏瘫。近来常流清鼻涕和鼻血。CT和MRI提示左侧鼻腔巨大肿块延伸至额叶（图1）。经鼻活检证实为嗅神经母细胞瘤（图2）。建议患者行化疗联合放疗治疗。遗憾的是，治疗尚未开始，患者因肿瘤大量出血离世。

嗅神经母细胞瘤是一种罕见（0.4/1000000/年）的神经嵴肿瘤，推测可能起源于嗅神经上皮。治疗通常包括切除和放疗伴或不伴化疗。

（图1：冠状位CT和矢状位MRI。A：冠状位CT提示左侧鼻腔，鼻旁窦和额叶肿块，伴筛板和眼眶内侧壁破坏；B：T1增强MRI可见左侧额叶，鼻腔和蝶窦哑铃型强化肿块）

（图2：活检组织病理学。A：镜下可见小圆形蓝色细胞呈弥漫小叶状排列伴明显的坏死区域[HE，×5]；B：肿瘤细胞可见明显的核多形性和分裂活动[HE，×40]；C：免疫组化神经内分泌标志物阳性伴突触素不均匀表达）

[参考文献]

Tim van Osch, Henri A.J.M. Overtoom, Bastiaan ter Meulen.Olfactory neuroblastoma: A frontal lobe disorder and a runny nose.Neurology. 2016 Mar 29;86(13):1264-5. 

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