Neurology病例：红耳综合征

41岁男性，表现为单侧搏动性头痛伴恶心、呕吐、畏光和每天发作1-2次的左耳发红，发烫，发痒和发痛3年，触摸，体温升高和太阳下暴露可诱发（图）。偏头痛和耳廓发红相关。其兄弟仅有偏头痛病史。体格检查无殊。头颅和颈髓MRI包括血管成像均正常。血和脑脊液检查未见明显异常。激素使用后耳朵症状反而加重。β受体阻滞剂和阿米替林无效。加巴喷丁对于减少发作次数有一定帮助。患者这种情况称为红耳综合征（red ear syndrome），其病理生理机制不明。需排除继发原因，包括丘脑综合征，颞颌关节紊乱，颈动脉体腺瘤，包括Chiari I型在内的上颈髓病变以及C3水平椎动脉受压，偏头痛相关的发作应考虑预防偏头痛。

（图：发炎的左侧耳廓[A]；活检提示非特异性真皮[B，HE，×10]和血管周围炎症[C，HE，×40]）

[参考文献]

Dheeraj Kalladka, Maxine Paul, Alok Tyagi.Teaching NeuroImages: Red ear syndrome.Neurology. 2016 Apr 19;86(16):e177-8. 

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