神经源性肌肉肥大被报道可见于脊肌萎缩症,神经根病,脊髓灰质炎后综合征,慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病和多灶性运动神经病(MMN)。
50岁男性GM1抗体阴性MMN患者,主要累及右侧桡神经和左侧腓神经支配区。神经传导检测证实存在运动传导阻滞。左侧斜方肌可见明显肥大(图A),MRI上亦能显现(图B)。斜方肌可见频繁的肌束颤动和肌纤维颤搐(视频)。斜方肌肥大可因脊髓副神经异位运动单位动作电位持续激活所致,其他受累神经由于传导阻滞而麻痹。静脉注射免疫球蛋白治疗后临床和电生理均有实质性改善。
神经源性肌肉肥大被报道可见于脊肌萎缩症,神经根病,脊髓灰质炎后综合征,慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病和多灶性运动神经病(MMN)。 50岁男性GM1抗体阴性MMN患者,主要累及右侧桡神经和左侧腓神经支配区。神经传导检测证实存在运动传导阻滞。左侧斜方肌可见明显肥大(图A),MRI上亦能显现(图B)。斜方肌可见频繁的肌束颤动和肌纤维颤搐(视频)。斜方肌肥大可因脊髓副神经异位运动单位动作电位持续激活所致,其他受累神经由于传导阻滞而麻痹。静脉注射免疫球蛋白治疗后临床和电生理均有实质性改善。
(图:A:可见左上斜方肌凸起[黑箭];静脉注射免疫球蛋白后,肌纤维颤搐和肌束颤动逐渐好转,1年后两侧肌肉不对称现象逐渐消退;B:MRI可见左侧斜方肌直径增加[白箭],但信号正常)
(视频:静息时的左侧斜方肌可见随意的非节律性自发性局灶肌肉收缩,伴EMG上束颤电位和短暂的肌纤维颤搐放电)
[参考文献]
Bourque PR, Al-Hajji M, Zwicker J, Warman Chardon J.Teaching Video NeuroImages: Trapezius muscle hypertrophy in multifocal motor neuropathy.Neurology. 2017 Aug 15;89(7):e81-e82.
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