36岁Loeys-Dietz综合征患者,表现为左眼上睑下垂,两侧瞳孔不等大和肩痛。诊断考虑左侧Horner综合征(图1)。患者既往有左侧锁骨下动脉瘤并行经皮支架植入术。CT血管造影提示一巨大的左侧锁骨下动脉瘤囊,符合内漏1型。经颈总动脉至腋动脉搭桥术和胸主动脉腔内修复术后,Horner综合征和肩痛好转。
Loeys-Dietz综合征是一种结缔组织疾病,可合并动脉瘤。锁骨下动脉瘤是Horner综合征等罕见原因,因第二级节前交感纤维走行经过肺尖和锁骨下动脉。
36岁Loeys-Dietz综合征患者,表现为左眼上睑下垂,两侧瞳孔不等大和肩痛。诊断考虑左侧Horner综合征(图1)。患者既往有左侧锁骨下动脉瘤并行经皮支架植入术。CT血管造影提示一巨大的左侧锁骨下动脉瘤囊,符合内漏1型。经颈总动脉至腋动脉搭桥术和胸主动脉腔内修复术后,Horner综合征和肩痛好转。 Loeys-Dietz综合征是一种结缔组织疾病,可合并动脉瘤。锁骨下动脉瘤是Horner综合征等罕见原因,因第二级节前交感纤维走行经过肺尖和锁骨下动脉。
(图1:神经系统检查提示轻度左侧眼睑下垂[A]和左侧瞳孔缩小[B])
(图2:A:横断面CTA可见支架周围一巨大的锁骨下动脉瘤囊,位于左侧肺尖部,大小5.6×4.3cm,提示为I型内漏;B:矢状位CTA可见左侧锁骨下支架外围动脉瘤内漏;Ca:冠状位CTA可见左侧锁骨下动脉瘤压迫交感神经链;Cb:冠状位CTA可见升主动脉支架,锁骨下动脉支架和内漏)
[参考文献]
Cho SM, Di Lorenzo R, Mathew J, Buletko AB.Teaching NeuroImages: Rare cause of Horner syndrome in Loeys-Dietz syndrome.Neurology. 2017 Oct 3;89(14):e174-e175.
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