Neurology病例：系统性血管炎伴皮肌炎，听力丧失，神经病以及多器官功能障碍

39岁女性，表现为渐进性无力，肌痛，体重下降和间歇性足部刺痛10月。患者病程中还出现难治性心房颤动，先左侧随后右侧听力减退，闭经以及血尿。患者因“多关节痛”行利妥昔单抗治疗数年，在本次起病前停药。查体提示严重的近端肢体无力，脚趾本体感觉轻度减退。三角肌活检（图）提示皮肌炎。肝脏和肠活检可见淋巴细胞增多。因怀疑血管炎行腓肠神经活检（图），提示相对大的微血管炎性病变。尽管给予大剂量泼尼松和环磷酰胺治疗，患者最终死亡。本例较特殊，为系统性血管炎合并皮肌炎，听力丧失，神经病以及多器官功能障碍。组织学发现以及停用利妥昔单抗后仍残酷进展的病程不支持利妥昔单抗在发病过程中发挥作用。

（图：神经：A：HE染色：炎性细胞侵袭神经外膜小动脉；B：平滑肌肌动蛋白染色：血管壁破碎；C：树脂切片：纤维密度轻度降低伴神经外膜血管壁浸润；肌肉：D和F：HE染色可见束周纤维萎缩以及肌束膜血管周围炎症；E：黏病毒抵抗蛋白A（MxA）染色：束周肌浆表达MxA）

[参考文献]

Dhawan PS, Dyck PJB, Tracy JA, Naddaf E.Systemic vasculitis with dermatomyositis, hearing loss, neuropathy, and multiorgan dysfunction.Neurology. 2017 Nov 14;89(20):2119-2120.

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