Neurology病例：见于菱脑融合的头部刻板性8字摇晃

4岁男孩，因导水管狭窄所致先天性脑积水，出生时接受脑室腹腔分流术治疗。 头颅MRI提示患儿小脑蚓部缺如伴小脑半球相连跨过中线，符合菱脑融合（图）。患儿总体发育轻度延迟。神经系统查体提示无眼球震颤，动眼神经失用，辨距不良或共济失调。自从1岁开始，患者出现刻板的头部运动，符合节律性8字和左右摇晃（视频）。 这种独特的刻板动作可见于85％的菱脑融合患者。其出现提醒临床医生应注意潜在的菱脑融合或其他后颅窝畸形。

（图：中线矢状位T1WI[A]提示小脑半球分叶征和由半球间囊肿所致的胼胝体后部向上伸出[箭头]；冠状位[B]和横断面[C]T2WI可见蚓部发育不全，小脑半球融合，叶形线相连跨过中线；横断面T2WI[D]可见锁眼状第四脑室）

（视频：可见头部刻板性8字摇晃）

[参考文献]

Accogli A, Srour M.Teaching Video NeuroImages: Figure 8 head-shaking stereotypy in rhombencephalosynapsis.Neurology. 2018 May 15;90(20):e1832-e1833. 

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