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Neurology病例:Vogt-小柳原田综合征伴脑白质受累

27岁男性,表现为双侧视力下降。眼科检查提示全葡萄膜炎伴双侧浆液性视网膜脱离,为Vogt-小柳原田(VKH)综合征的的特点(图1)。脑脊液检查提示轻度细胞数增多。未检测到寡克隆带。MRI可见双侧脉络膜异常增厚伴视网膜脱离(图2A-B),FLAIR上可见脑室周围深部白质高信号病变(图2C)。VKH综合征是葡萄膜-脑膜综合征的病因之一。VKH综合征的鉴别诊断包括Wegener肉芽肿病,结节病和白塞病。FLAIR上可见与深部白质高信号相关的主要疾病包括炎症性,代谢性,血管性,退行性,自身免疫性和脱髓鞘性疾病。MRI是诊断VKH综合征的实用手段;除了典型的双侧眼部发现外,FLAIR上散在的脑室周围白质病变也有描述。

(图1:A-B:眼底照相可见双眼黄斑渗出性视网膜脱离;C-D:眼底荧光血管造影可见视网膜下荧光素汇集;E-F:光学相干断层扫描提示双眼渗出性黄斑脱离;G-H:皮质类固醇治疗后双眼视网膜下积液减少)

(图2:A-B:T1WI可见对称的脉络膜增厚伴视网膜脱离[箭];C:FLAIR可见左侧顶叶脑室周围深部白质高信号病变)

[参考文献]

Keles S, Ogul H, Pinar LC, Kantarci M.Teaching Neuroimages: cerebral white matter involvement in a patient with Vogt-Koyanagi-Harada syndrome.Neurology. 2013 Sep 10;81(11):e85-6.Neurology. 2013 Sep 10;81(11):e85-6.

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