Neurology病例：急性起病的Susac综合征胼胝体离断

59岁右利手高血压糖尿病先前酗酒患者，表现为急性意识模糊状态，随后出现冷漠，执行功能障碍综合征，左手笨拙和步态失用。1年后，患者妻子注意到其听力受损。神经系统查体提示明显的胼胝体失用（非优势肢体观念运动性失用，离断变异型）和由于胼胝体离断所致的左侧实体觉缺失（视频）。存在左手失写不伴有失语。MRI可见胼胝体穿孔，但胼胝体-隔交界面不受累（图1）。听力检测可见左侧感音神经性听力丧失。荧光素视网膜造影显示动脉血管壁高荧光（图2），证实Susac综合征的推测。

（图1：可见胼胝体膝部[A]，体部[A，B]和压部[B]穿孔[黄箭]；值得注意的是，胼胝体-隔交界面不受累；尽管一些作者认为此发现是Susac综合征的特征性改变，但Marchiafava-Bignami病可能为鉴别诊断）

（图2：动脉血管壁高荧光[黄圈]；只要怀疑Susac综合征，就应该进行此项检查，因为患者可能没有视觉症状；可能需要进行随访：起病时只有13％的患者存在Susac三联征[脑病，感音神经性听力丧失和视网膜内皮细胞病]）

（视频：明显的胼胝体失用症[非优势肢体观念运动性失用，离断变异型]和由于胼胝体离断所致的左侧实体觉缺失）

[参考文献]

Mourão LO, Parmera JB, Bergamaschi ENC, Nunes DM, Nitrini R, Brucki SMD. Teaching Video NeuroImages: Susac syndrome's acute onset callosal disconnection. Neurology. 2020 Dec 8;95(23):e3161-e3162. 

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