神经内分泌瘤（NEN），是一类起源于神经内分泌细胞的肿瘤，而由于这类细胞遍布全身，故在我们的体内很多组织器官上，NEN都可能发生。
2020年11月，新华网报道显示，神经内分泌癌属于罕见癌症，在我国发病率约为每10万人4.1例，但近30年来，该病的全球发病率已增长了5倍，而我国拥有庞大的人口基数，故在这样的高增长态势下，该病不容小觑。
来源：光明网
消化系统是神经内分泌瘤的主要发病区域之一，如胰腺、胃肠道等等。今天，我们就来分享一个直肠神经内分泌瘤的国外专家远程会诊案例，患者是一位中年女性，确诊时就已经发生骨转移、肝转移。那么国外专家究竟给出了哪些建议呢？我们一起来了解一下。
艰难确诊，已是全身转移
洪女士（化名）一直以来身体都保持的很健康，几个月前，她的右侧腰部突然出现了疼痛不适感。于是到医院做了腹部彩超，结果发现，肝脏竟然出现了8-10cm的占位。
进一步检查后发现，除了肝部团块、结节外，肝胃间隙、腹主动脉旁等位置有多发淋巴结。医生判断可能是已经发生转移的肝癌。
肝癌属于高度恶性癌症，为确诊，洪女士又做了肝癌相关的检查，如甲胎蛋白、肝吸虫抗体等等。但指标都无异常。
之后，通过PET-CT检查，医生发现洪女士的直肠、髂骨等处存在疑似恶性肿瘤，因此也存在原发直肠肿瘤发生转移的可能性。
后经胃肠镜、免疫组化、直肠肿瘤活检、Ga68-PET/CT（神经内分泌瘤专门针对性检查项目）等检查，基本得出结论：
洪女士所患为直肠神经内分泌肿瘤，伴有盆部淋巴结、肝脏转移以及骨骼多发转移。
鉴于当前患者的症状并不明显，且报告显示Ki-67为2-5%，医生判断应该实施保守治疗，建议注射善龙（奥曲肽）治疗，每次30mg，每28天一次，三次后复查评估效果。
虽然拿到了治疗方案，但洪女士对于自己肝脏的巨大转移灶、骨转灶和淋巴转移依然很担心，她希望明确自己当前的诊断和治疗方案是否可靠，以及未来病情发展变化后，还有哪些选择。
因此，洪女士通过盛诺一家，预约了美国某权威癌症专科医院的胃肠道肿瘤内科专家L教授，希望通过远程会诊的方式，帮自己消除各项疑虑。
美国教授，指明治疗方向
针对洪女士的病情和既往相关报告、影像等资料，L教授很快给出了解答。
患者当前的治疗方案（奥曲肽）是否合理？
L教授：我回顾了患者的临床表现，虽然病理报告中，对于肿瘤分化程度没有给出明确注释，但在患者广泛肝转移的情况下，患者的体感较好，只有轻微的症状，活动水平正常，偶感疲劳。
不仅如此，患者的血液检查结果显示，胆红素、碱性磷酸酶、AST正常，只有白蛋白略低。再结合Ki-67范围数据，这种情况高度提示可能为高分化神经内分泌瘤，进展会比较缓慢。
因此，目前医生给患者实施的每月一次30mg奥曲肽维持治疗的方案我认为是合理的。不过需要注意，奥曲肽的疗效至多能产生稳定病情的效果，极少能缩小肿瘤。
患者目前是否还需要其他治疗？
L教授：考虑到患者当前的病情严重程度，我认为肿瘤可能存在有很多年了，甚至可能超过10年。虽然恶性程度低，进展缓慢，但肝脏部位受累程度不小，且患者年龄较小、体力状态较好，因此我更倾向于更加积极的疗法，而非等待病情进一步进展。
具体疗法我倾向于肝动脉栓塞术。更为安全的策略是：医生可以根据患者肝脏受累程度，分期实施治疗。可先对肝脏一侧进行治疗，4-6周后再对另一侧治疗。该治疗方式在当前有更大可能使肝脏肿瘤明显消退。
此外，对患者使用Lutathera进行多肽受体靶向放疗（PRRT）的方案也是可行的。PRRT治疗会分4次进行，间隔为2个月，治疗过程总计8个月。治疗完成3-4个月，对疗效进行评估。我们的经验表明，这种疗法能更有效延长患者的病情稳定期，也有较小的可能使肿瘤消退。
但考虑到患者当前的转移灶范围，我更倾向于先实施肝动脉栓塞术，之后再进行PRRT进行巩固治疗。
*盛诺小贴士：PRRT是什么疗法？
PRRT的全称为肽受体介导的放射性核素治疗，是神经内分泌肿瘤特有的同位素疗法。
该疗法利用神经内分泌肿瘤细胞表达的生长抑素受体，通过将具有放射杀伤性的同位素标记到生长抑素类似物上，将其注射给患者，之后这种同位素就可以靶向性地灭杀肿瘤细胞。
目前，PRRT适合分化较好的1级或2级神经内分泌肿瘤，对分化差或肿瘤负荷过高的神经内分泌瘤效果欠佳。
患者未来可能的治疗选择以及预后
L教授：患者未来可以使用的药物选择有很多，比如依维莫司，比如化疗。但考虑到这些药物的毒性以及对这位患者的抗肿瘤效果，我不倾向现阶段使用这些治疗。
关于个体患者的预后，我认为是几乎无法精准预测的。不过考虑到她当前的情况，我认为肿瘤很可能是惰性肿瘤，因此进展的速度会非常缓慢，患者生存期可能会有很多年。
患者是否可以考虑入组临床试验？有推荐吗？
L教授：目前，没有比标准治疗方案更好的试验性疗法，因此不要考虑入组临床试验。
患者骨转灶是否应该放疗？是否应该使用唑来膦酸保护骨骼？
L教授：目前不建议患者对骨转移灶实施放疗。一般癌症骨转移的放疗，更推荐用于缓解疼痛，降低病理性骨折风险。并非所有骨转灶都需要尽早实施放疗，主治医生需要综合评估，充分考虑患者收益、利弊再在合适的时机进行治疗。
唑来膦酸不推荐用于该患者的骨转移治疗，如果是乳腺癌、前列腺癌等激素相关的肿瘤骨转移，则可以使用。
会诊小结
本次会诊中，洪女士的主要收益是获得了L教授的建议，可以考虑更为积极的肝脏局部治疗思路。
L教授之所以反复强调对肝脏病灶的干预，是因为全病程中，良好的肝功能对癌症患者来说至关重要！
患者无论是维持日常生存状态（如饮食），还是承受未来可能需要的治疗（如化疗），都离不开肝脏正常的代谢运转。
虽然目前洪女士的血液肝功能指标尚属正常，但肝脏具有极强的代偿性，即便已经因肿瘤受到损伤，但尚未突破临界值之前，各项指标以及体感的异常仍可能不明显。
一旦因肿瘤侵袭导致肝脏无法继续坚持，则患者会很快陷入极为棘手的状况之中。
也正因此，L教授提出的肝动脉栓塞治疗以及后续的PRRT维持治疗，属于未雨绸缪，避免洪女士未来疾病进展后，快速陷入“肝到用时方恨少”的糟糕状况。
另外，会诊中L教授还帮助洪女士了解到，骨转移放疗、唑来膦酸的使用以及入组临床试验并不适合她当前的情况，这也能让患者避免走弯路，对自己未来的治疗方向也更清晰。
中美大咖携手助力，为患者保驾护航
参考来源：
https://m.gmw.cn/2020-11/08/content_1301776049.htm
编者按：
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