患者既往病史
患者男,34岁,肾功能不全史17年,3年前发现双肾多发囊肿,1年前因肾病综合征、肾功能不全于外院行肾移植术,术后移植肾功能不佳,移植术后2个月摘除移植肾。
本次就诊主诉
3个月前出现数次酱油色尿,持续1周。近1月双侧腰部胀痛不适。自述2个月前复查超声示:双侧多发肾囊肿(部分较前增大)。本次常规超声所见:
双肾形态失常,血流信号稀疏,内可见多发囊性无回声,右侧大者大小约4.8cmx3.1cm,内可见不规则等回声团,范围约3.9cmx1.0cm,其内未见明显血流信号;左侧大者大小约3.7cmx3.4cm,部分囊内透声差。
超声提示:双肾多发囊肿,右肾最大囊腔内等回声团,建议超声造影检查。
超声造影检查所见:
右肾较大囊肿内附壁等回声团约10s开始增强,呈块状高增强,边界尚清,不规则,髓质期及分泌期该附壁等回声团呈等回声,未见明显廓清。造影表现考虑右肾复杂性囊肿,Bosniak IV型。
患者于我院行腹腔镜下右肾切除术,切除标本病理考虑肾细胞癌伴局灶出血、坏死,肿瘤大小2.5cmx2.0cmx1.8cm,局限于肾实质,未累及肾肾盂、肾窦,WHO/ISUP分级:1-2级。病例分析
当肾内发现非单纯性囊肿时,需要根据囊腔内部回声特点进行恶性病变的危险分层评估。图3是肾脏囊性病变Bosniak分级模式图。
图3肾脏囊性病变2019版Bosniak分级模式图
图3A为分隔“少”,1-3个分隔;图3B为分隔“多”,≥4个分隔;起源于囊壁(图3C)或起源于分隔(图3D)上 ≤3 mm的局灶性或弥漫的凸起,且与囊壁或分隔呈钝角,为Bosniak III级病变;图3E,3F为“结节”的模式图。图3E为起源于分隔的≥4mm且与分隔呈钝角的不规则强化凸起,为结节;图3F为起源于囊壁且与囊壁呈锐角的强化凸起,亦为结节,为BosniakIV级;图3G 混合模式图。当病变内同时含有III级特征及IV级特征时,应以最高级别为主,故图3G应为Bosniak IV级。(图片出自:2019版肾脏囊性病变Bosniak分级标准解读. 中华放射学杂志, 2020,54(08): 729-736。)各种肾癌病理亚型均可呈囊性改变,但常见呈囊性改变的亚型主要有透明细胞肾癌、乳头状肾癌、低度恶性潜能多房囊性肾肿瘤(以前称为多房囊性肾癌)、管状囊性肾癌等,其中囊性透明细胞肾癌最常见,其次为囊性乳头状肾癌。囊性病变的形成有多重原因:(1)肿瘤呈单房或多房囊性生长;(2)肾癌病灶中心部位的出血、坏死;(3)肿瘤细胞起源于囊肿上皮细胞;(4)肾癌阻塞肾小管或小动脉所形成囊肿。囊性肾癌常常囊壁不规则增厚,囊内分隔多且较厚,超声图像上表现为较多粗细不一的带状中高回声,可呈典型的“蜂窝状”囊壁和/或分隔上可见类圆形或不规则的略高回声结节(图4A),在增厚的囊壁、分隔、壁结节等实性成分中可探及点状、条状血流信号。当结合超声造影时,可以参照CT增强给予Bosniak分级诊断。分级依据如下:Ⅱ级:良性,直径≤3cm伴少量纤细分隔,囊壁或分隔处小钙化灶,分隔无强化或仅轻微强化。ⅡF级:直径>3cm,内部分隔纤细,有明显强化。(建议随访)Ⅲ级:可疑恶性,壁厚、分隔多且厚,造影强化明显(图4B)。(恶性率50%,存在手术指征)Ⅳ类:肯定恶性,壁厚、分隔多且厚、且伴实性结节,造影强化明显,伴结节强化。 此外,对于复杂性肾囊肿,需要与多房性囊性肾瘤及肾结核性囊肿相鉴别。
多房性囊性肾瘤是由上皮和间质构成的良性囊性肿瘤, 典型影像学表现:
(1)边界清楚的多房囊状病变,囊内分隔较薄且光整,无明显结节影,钙化少见;
(2)增强呈轻、中度渐进性强化,强化程度低于囊性肾癌。
肾结核性囊肿患者多伴有肾脏功能障碍及结核症状,典型影像学表现:
(1)可见单侧或双侧肾内多个环形低密度区,形态不规则,囊壁较厚,可有钙化,囊液密度不均匀;
(2)增强扫描囊壁均匀强化。