人们往往把“渐冻人”与重症肌无力、进行性肌营养不良这两种疾病相混淆,尽管“渐冻人”与重症肌无力、进行性肌营养不良这三种疾病都属神经肌肉疾病,但它们之间却有着根本的区别。肌肉在运动时需要经过三个环节,第一环节:由神经细胞即运动神经元发出运动的指令;第二环节:运动指令通过神经与肌肉的接头部位传达到肌肉;第三环节:正常的肌肉接到运动指令后而进行运动。肌肉运动的三个环节紧密连接,缺一不可,如果在任何一环节发生问题就会出现病症,虽然最终的现象都显示为肌肉萎缩和无力,但第一环节出现问题引起的疾病被称为运动神经元疾病即“渐冻人”;第二环节出现问题引起的疾病为重症肌无力;第三环节发生问题时,引起的疾病则称为进行性肌营养不良。
运动神经元发病高峰在 50—60 岁,年轻人和老人都可以发病。运动神经元病实际上还是非常少见的疾病,正常人群没有必要过于担心害怕。但是如果身体有症状要及时去医院做检查排除,因为运动神经元病容易与其他疾病混淆,避免因误诊耽误最佳治疗时间,一定要注意起来。
ALS现阶段的治疗目标很明确,就是延长生存期,提高生活质量。治疗能达到这个目的,为患者争取更长的有生活质量的时间,推迟死亡或气管切开的时间。从我国患者疾病特质的特异性上看,中国ALS患者有望从积极治疗中获益更多。
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