需要减少原发性胃肠道受累的套细胞淋巴瘤的积极治疗

试验发现

发表在《血癌杂志》上的关于胃肠道套细胞淋巴瘤（MCL）的一项最大的试验结果显示，原发性胃肠道受累患者与继发性胃肠道受累患者的预后相似。

“我们试验的结果表明，原发性胃肠道MCL是MCL的一种罕见而独特的类型，而且通常不会采取积极治疗，尤其是胃肠道受累程度较轻的患者。然而，我们发现其结果与继发性胃肠道MCL相似。因此，我们可以得出结论，对原发性胃肠道MCL患者进行不积极的治疗可能是合理的，即使目前还不清楚如何优化系统治疗方法可以导致更好的预后。”Grzegorz S Nowakowski医学博士在接受靶向肿瘤学采访时说。

MCL与原发性和继发性胃肠道受累有关。继发性胃肠道受累常见于MCL患者，病发率为15%-30%。研究还表明，即使没有胃肠道症状，大约90%的患者也能检测到继发性胃肠道受累，这意味着它比先前报道更为普遍。原发性胃肠道受累在MCL患者中很少见，通常发生在原发性胃肠道非霍奇金淋巴瘤患者的病发率为4%-9%。由于缺乏对这一罕见疾病的研究，治疗该类患者仍存在问题。

由Mayo Clinic内科血液科顾问Nowakowski带领的研究人员，从Mayo Clinic淋巴瘤临床数据库以及爱荷华大学/Mayo Clinic淋巴瘤卓越研发项目的分子流行病学资源（MER）中评估800名患者的数据。从这些数据库中收集人口学、临床和病理学特征以及治疗和随访信息。

采用卡方检验或Fisher精确检验，对原发性胃肠道MCL患者和继发性胃肠道MCL患者的基线特征进行比较。评估的重点是总生存期（OS）和无进展生存期（PFS），这两项指标均由Kaplan-Meir分析确定。OS或PFS在统计学上显著改善的预定阈值为P值<0.05。

对比原发性和继发性胃肠道MCL

在纳入分析的患者中，2.8%的患者有原发性胃肠道MCL，9.9%的患者有继发性胃肠道MCL。在基线检查时，原发性胃肠道MCL组患者年龄≤60岁的比例为45.5%，而继发性胃肠道MCL组患者为38.0%。其余原发性胃肠道MCL患者年龄>60岁的比例为54.5%，而继发性胃肠道MCL患者为62.0%。在两个胃肠道受累组中，患者大多数是男性，其中原发性胃肠道MCL组男性患者比例为86.4%，继发性胃肠道MCL组为83.5%。

观察到试验中大多数患者在基线检查时的ECOG体力状况<2，其中原发性胃肠道MCL组为94.7%，而继发性胃肠道MCL组为86.3%。其余患者的ECOG体力状况≥2。

总的来说，14%的原发性胃肠道MCL组患者和19%的继发性胃肠道MCL组患者在基线检查时有B症状。基线检查时没有患者出现乳酸脱氢酶（LDH）水平升高。74%的试验人群可获得胃肠道MCL确诊的胃肠道症状数据，其中腹痛占44%，胃肠道出血占31%。其余27%的患者在常规结肠镜检查中发现胃肠道MCL。

在病变类型方面，胃肠道病变可表现为单个息肉、多发息肉、肿块性病变或溃疡、糜烂或结节性病变。在原发性胃肠道MCL患者组中，单个息肉占13.6%，多发息肉占63.6%，肿块占9.1%，溃疡、糜烂或结节均占13.6%。相比之下，在继发性胃肠道MCL患者组中，17.3%的患者出现单个息肉，33.2%的患者出现多发息肉，21.3%的患者出现肿块性病变，22.7%的患者出现溃疡、糜烂或结节性病变。MCL受累部位依次为结肠（68%）、小肠（41%）、胃（32%）、直肠（9%）和阑尾（5%）。

总的来说，基线特征分析的结果显示，除了原发组LDH水平和MCL国际预后指数评分较低外，原发性GI MCL和继发性GI MCL患者之间没有明显差异。

基于原发性/继发性受累的GI-MCL疗效分析

中位随访时间为85.0个月（95%CI，53.4-116.6），原发性胃肠道MCL患者的中位PFS为32.5个月（95%CI，21.4-43.6），而继发性胃肠道MCL患者的中位PFS为38.5个月（95%CI，22.9-54.2）。5年时，原发性胃肠道MCL患者的PFS发生率为30.0%，继发性胃肠道MCL患者为28.1%（P=0.59）。

原发性胃肠道MCL组的中位OS为94.6个月（95%CI，56.2-133.0），而继发性胃肠道MCL组为136.1个月（95%CI，39.3-233.0）。此外，原发性胃肠道MCL组的5年OS发生率为65.3%，而继发性胃肠道MCL组的5年OS发生率为65.8%（P=0.83）。

总的来说，两组之间的PFS（HR，1.32；95%CI，0.67-2.57，P=0.42）和OS（HR，0.94；95%CI，0.37-2.42，P=0.90）相似。无论胃肠道受累程度如何，这个结果都是正确的。

该试验数据支持减少积极治疗，但Nowakowski也指出了一部分患者可能不适合减少积极治疗，他说：“从我们的研究中，我们观察到，原发性胃肠道MCL对胃肠道的受累程度似乎影响了治疗策略，而不影响预后。单一病变的患者更适合单独接受手术或放疗进行观察或治疗，而多发病变（涉及1或2+器官）的患者更适合接受强化系统治疗和自体干细胞移植。尽管胃肠道受累程度不同，但治疗结果相似。这表明，对于疾病负荷较轻的患者，减少积极或局部初始治疗可能是合理的做法，积极治疗和毒性治疗防止病情复发。”

“然而，目前还不清楚预先、更积极的全身治疗是否能改善长期预后。基于这些数据，我们建议对原发性胃肠道MCL患者进行更积极的初始治疗，但在诊断时肿瘤负荷高或有文献记载的多灶性疾病患者除外，局部治疗将不可避免导致这类患者病情复发。”Nowakowski补充道。

参考文献：

https://www.targetedonc.com/view/less-aggressive-treatment-warranted-for-mcl-with-primary-gi-involvement