原发性胆脂瘤

胆脂瘤

临床上一般根据有无明确病因，将胆脂瘤分为原发性和继发性两种。两者病理表现基本相同，均为脱落的角化上皮堆积所致。继发性者多见，约占98%，好发于外耳道、上鼓室及鼓窦等处，影像学对诊断胆脂瘤具有重要意义。

胆脂瘤

原发性胆脂瘤

【病理特点】

1. 亦称先天性胆脂瘤，可发生在颅骨的任何部位。

2. 好发于外耳道和上鼓室，发生于鼓室者常沿窦入口向后扩展，呈软组织团块；在颞骨可发生于颞骨岩部，常破坏面神经管迷路段，导致面瘫，严重者甚至破坏耳蜗、半规管等结构，导致耳聋。

3. 大体所见为白色至黄色角化物质，镜下所见为囊性、囊状肿块，无核的角化物，薄层复层鳞状上皮，颗粒层明显，亦可见由角化碎片引起的巨细胞性肉芽肿及胆固醇肉芽肿。

【选择检查的顺序】

1. HRCT 为首选检査方法，可以清晰显示病变位置及其周围骨质破坏情况，听小骨受累情况清晰可见，耳镜发现灰白色至黄色肿物时，应行HRCT检查。

2.  MRI  用于鉴别胆固醇肉芽肿及颅内并发症的显示。

左侧颞骨原发性胆脂瘤

A.左侧颞骨CT横断面，左侧颞骨岩尖部可见类圆形软组织密度影，邻近骨质受压，边缘光整，前缘骨质部分缺损；B.左侧颞骨CT冠状面示病变上部骨质不连续。

【影像学表现】

1.  X线片 较小胆脂瘤X线片多不能显示，较大者X线片可见外耳道与扩大的上鼓室和窦入口形成肾形透亮区，边缘硬化、光整。

2. CT 显示软组织影占据含气腔，边缘清晰，听小骨破坏、移位。发生于Prussak间隙，可见其增宽，鼓室盾板破坏，听小骨破坏或者向内侧移位。发生于岩骨的胆脂瘤CT表现为颞骨岩部有明显的骨质破坏区，边缘清晰、锐利，形态不规则，呈膨胀性改变。肿瘤不但可破坏岩部及其骨迷路，甚至可以突入中耳腔、颅中窝(如图)。

3. MRI  T1WI呈等或低信号，T2WI呈高信号，增强扫描无强化。

【评价】

原发性胆脂瘤多为局限性骨质破坏，病变呈膨胀性改变，MRI增强扫描无强化。MRI可以显示肿瘤组织与脑组织的关系，对指导手术具有重要意义。

作者|鲜军舫等

编辑|杨海

审核|头颈编辑部

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