因为罕见,发病初期易被忽视
在2014年“冰桶挑战”活动之前,“渐冻人”在百姓看来十分陌生,初期症状因为不具有特异性,也往往被人忽视或是联想到其他疾病。
通常,ALS的初期,会从一只胳膊或一条腿的持续无力或痉挛开始,并导致这部分肢体的活动困难,可能出现手突然无法握筷,或走路偶尔会无缘无故跌倒;或者从控制说话或吞咽的肌肉开始,并导致这些肌肉功能困难。患者在这个阶段通常忽视这些问题,或到与此并不相关的医生处就诊。
然而,如果确实是ALS,它不会就此停止。病程进入中期,手或脚、或手脚同时已有严重障碍,生活已无法自理,如无法自行走路、穿衣、拿碗筷,且言语已稍有表达不清楚情形。
这样,问题就严重到不能再被忽视的程度。病程进入中末期,患者会出现吞咽困难症状,说话已严重不清楚,四肢几乎完全无力,于进食时连流质食物均容易呛到。生命已开始被冰冻一样,逐渐走向死亡了。
环境污染或是罪魁祸首
医生介绍,ALS的发病机制至今尚未完全清楚,可能与神经突触内谷氨酸的兴奋毒性、氧化应激、神经营养因子、自身免疫反应、重金属中毒、慢病毒感染等有关。
ALS有一定的区域差异性,以西太平洋地区的发病率较高。约5%~10%的ALS患者有家族遗传史。
另外,ALS在胃溃疡患者中的发生率明显增高,可能与胃溃疡导致吸收障碍,造成某此营养因子缺乏有关。
而外伤尤其是脊柱、躯干和上肢部位损伤者,其ALS的发生率亦明显增高。
职业因素中,长期与农药、化学溶剂、胶黏剂接触的木工、理发师、油漆匠、制革工,其发病率亦较其他职业者高。
患病不影响患者智力
肌萎缩性侧索硬化症不影响患者的智力和意识,不影响感觉,不影响括约肌功能,所以患者自始至终神志清楚,感觉正常,无大小便障碍。
医生指出,患者的身体将逐渐运转失灵,状态就像植物一样,没有与外界沟通的能力,但思维仍然是完好的。
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