壶腹癌

定义为一组异质起源于Vater壶腹的恶性上皮性肿瘤（腺癌）       影像一般特征最佳诊断线索壶腹部的软组织肿块双管征即同时伴有胆总管和胰管梗阻位置位于Vater壶腹区域或覆盖壶腹周围十二指肠黏膜形态可以是边界清楚的分叶状肿块或是浸润性为主而边界不清的肿块CT表现壶腹区密度多样的肿块（低密度最常见）几乎均伴有由肿块引起的CBD（胆总管）突然截断和CBD阻塞PD（胰管）梗阻仅占约50%，而壶腹部肿瘤相比胰腺癌很少引起上游胰腺萎缩小肿块在CT上通常看不见（或是其他任何影像学方法）辅助征象提示肿瘤的存在（如双管征，胆道不规则阻塞等）最常见的转移部位：淋巴结或肝MR表现典型的在T1WI上呈低信号，在T2WI上呈中等至高信号，在增强T1WI上相对胰腺呈低强化伴有CBD±PD的突然截断和扩张MRCP：CBD末端突然的，不规则截断有助于引导胰腺肿块的活检DWI图像可以增加小肿块检出的敏感性（恶性壶腹部肿瘤的ADC值低于良性病灶）超声表现灰阶超声可作为梗阻性黄疸患者的初步筛查工具来探查胆总管扩张远端CBD和PD由于肠道气体的原因而难以显示壶腹部肿块在超声上几乎不可见超声内镜肿瘤于内镜下是可显示的，超声内镜可以引导活检并提高活检质量T分期的最佳方法（准确率达到90%）可以帮助探查和活检转移性淋巴结平片表现ERCP壶腹部肿块在大多数病例中可以很容易地在内镜下显示，并易于活检对于较小肿块的检出优于CT胆管造影显示CBD与PD的梗阻，表现为在肿块处的突然截断透视表现上消化道造影：于十二指肠降部壶腹区可见充盈缺损表现无特异性征象与胰腺及十二指肠恶性肿瘤鉴别成像推荐最佳影像方案增强CT胰腺专用双期扫描方案，或者MR并同时行MRCP推荐检查方案患者在CT上机扫描前饮用500cc水，用以扩张十二指肠（有助于壶腹部的显示）双期扫描（动脉期与静脉期）是提高肿瘤显示的关键病变在不同期相显示程度可能或多或少会有差异冠状位多平面（MPR）和曲面重组有助于评价扩张CBD，以鉴别良、恶性梗阻       鉴别诊断胰头癌累及壶腹部低密度、浸润性肿块伴有CBD及PD的梗阻，并且累及腹膜后血管经常出现病变上游的胰腺萎缩（壶腹癌少见）壶腹腺瘤良性病变，可能为壶腹癌的癌前病变在CT上与壶腹癌难以区分，其严重梗阻性扩张的发病率稍低末段胆总管癌20%的胆管癌发生在胆总管远段1/3处增强CT/MR动脉期可显示部分富血供，并可见延迟期强化通常表现为CBD壁不对称的增厚/强化，但是也可以表现为局限的肿块扩张胆管于肿块层面突然截断预后较壶腹癌差壶腹周围十二指肠癌十二指肠是小肠腺癌最常见的发生部位较大的十二指肠腺癌可能侵及壶腹和胰腺造成导管的梗阻，但是导管扩张（CBD或PD）较壶腹肿瘤少见壶腹类癌罕见肿瘤，增强CT上动脉期高强化即使原发灶较小也有早期淋巴结及远处转移的倾向       病理一般特征病因腺瘤被认为含有致癌变的基因序列（与结直肠癌类似）60%的腺瘤内含有侵袭性癌灶影像上不能区分壶腹腺瘤与侵袭性癌灶显著的肿瘤异质性，即病灶可为三种成分构成，并且无法通过影像进行区分病变起源于壶腹部十二指肠上皮（肠型）病灶大并且早期即可有淋巴结转移预后与十二指肠腺癌类似病变起源于末梢CBD或胰管的胰胆管上皮（胰胆管型）三种类型中预后最差的一型，生物学行为近似胰腺癌壶腹内兼具十二指肠及胰胆管上皮起源（混合型）预后最好，因起源于壶腹内，所以早期即可发生胆管梗阻，早期出现黄疸表现较少出现具有显著侵袭性的成分遗传学在遗传性息肉综合征患者中发病率显著增加（家族性结肠息肉病、遗传性非息肉病性结直肠癌等）分期、分级和分类TNM分期关系到淋巴结及远处转移胰周区域以外的淋巴结转移为M1T1：病变局限于壶腹T2：肿瘤侵犯十二指肠壁T3：肿瘤浸润胰腺组织深度<2cmT4：肿瘤浸润胰腺组织深度>2cm显微镜下特征恶性导管上皮细胞表现出不同程度的分化和坏死组织学范围包括：不典型增生、原位癌、frank腺癌       临床问题临床表现最常见的体征/症状梗阻性黄疸是最常见的症状（80%），几乎所有患者均出现CBD梗阻体重下降（61%）、腹痛、背痛（46%）其他体征/症状消化道出血致血便腹泻或脂肪泻恶心、消化不良胆管炎所致的发热、寒战临床特征胆红素及碱性磷酸酶升高可有肿瘤标记物CEA或CA199的增高对壶腹癌既无敏感性也无特异性术前肿瘤标记物升高提示预后不良人群分布特征年龄平均发病年龄为65岁（遗传性息肉病综合征患者发病更早一些）性别男：女=2：1流行病学罕见肿瘤，占消化道恶性肿瘤的0.2%，占壶腹周围病变的6%发病率：（4~6）/100万与吸烟（30%）和糖尿病（17%）有关自然病史及预后取决于肿瘤的组织学类型以及发现时有无淋巴结和远处转移预后好于胆管或胰腺起源的壶腹周围癌略差于壶腹周围十二指肠癌据报道淋巴结阴性患者的5年生存率为64%~80%，阳性患者则为17%~50%生存率最佳条件：手术切缘阴性、淋巴结阴性，并且肿瘤分化良好治疗ERCP支架置人术用以术前治疗胆系梗阻对于手术风险较小的患者可以行胰十二指肠联合切除（Whipple术式，经典或保留幽门均可）局限性切除（壶腹切除术）的局部复发风险较高，且长期生存率较低可作为无浸润及淋巴结转移的患者治疗选择之一       诊断要点关注点壶腹癌与其他壶腹周围肿瘤（胰腺或者十二指肠癌等）的鉴别可能比较困难，但手术治疗方法是一样的（Whipple术式）读片要点在增强CT中利用水充分扩张十二指肠是发现壶腹部肿物的关键较小的壶腹肿瘤在增强CT及MR上均难以被发现，此时间接征象（如双管征）能够提示肿瘤的存在