进行性延髓麻痹是运动神经元病比较少见的一种类型。发病年龄较晚,多在40~50岁以后起病,主要表现为进行性发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力,舌肌明显萎缩,并有肌束颤动,唇肌、咽喉肌萎缩,咽反射消失。有时出现强哭强笑,下颌反射亢进,后期常出现其他节段上下运动神经元受累的表现。部分患者病情进展较快,可在1~2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。
鼓励早期病人坚持工作,并进行简单锻炼及日常活动。过于剧烈的活动,高强度的锻炼、用力以及过于积极的物理疗法反而会使病情加重。
疾病中期讲话不清,吞咽稍困难者,宜进食半固体食物,因为流质食物易致咳呛,固体食物难以下咽;更应注意口腔卫生,防止口腔中有食物残渣留存。
晚期患者吞咽无力,讲话费力,甚至呼吸困难,应予鼻饲以保证营养,必要时用呼吸机辅助呼吸。一旦发生呼吸道感染,必要时立即进行气管切开,便于清除气管内分泌物,借助器械以维持呼吸功能。
想要治疗延髓症状,需要从控制疾病进展速度、恢复肌肉力量等方面出发。从中医范畴来说,舌萎缩也是一种肌肉萎缩,属于痿症,采用中医方法治疗肌肉萎缩时,可以对患者的舌肌进行训练以及刺激,比如舌肌的抗阻训练等。除此之外,按摩治疗以及康复仪器辅助治疗也有很好的效果。“有益元健肌的方剂”提醒大家,当患者出现吞咽障碍时,应防止食物,唾液等进入呼吸道引发肺部感染,严重时应给予患者鼻饲或者使用呼吸机辅助。
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