渐冻症又称运动神经元病,主要是一种慢性、进行性神经系统变性病,它主要累及全身的运动系统,如运动细胞、运动传导束,所以患者会出现运动受累,表现为肌无力和肌萎缩。通常它是从单肢起病,从手开始,出现一侧手的无力,肌肉萎缩,然后逐渐向上进展到上臂,后可逐渐累及下肢,患者逐渐丧失运动能力。在此过程中可能还会累及到咽喉部、颅脑部肌肉,所以患者会出现言语障碍,吞咽困难等症状。运动神经元病是一个慢性病,目前没有特殊治疗方法,随着时间发展病情只会逐渐进展,然后丧失能力,最后卧床。
由于上、下运动神经元变性,临床上常表现为球部、四肢、躯干、胸部及腹部肌肉逐渐无力和萎缩,眼外肌及括约肌一般不受累。平均病程4年,只有20%的患者存活过5年。
这种病的临床特点是:1、隐匿起病,进行性加重,主要表现为四肢远端肌萎缩、无力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、构音障碍,进食呛咳、呼吸和吞咽障碍、反射亢进及病理特征阳性等不同组合。2、本病以中年人受累最多,大多在40-50岁之间,但也可以儿童期和70岁以后发病。男性多于女性2-3倍,有部分患者有阳性家族史,通常为常染色体显性遗传。
因为目前这类疾病的病因无法确定,所以在治疗这方面没有特别好的治疗方法。主要是给予营养支持治疗,如果病人出现吞咽咀嚼的困难,可以插管鼻饲或者做胃造瘘手术;如果呼吸肌出现麻痹,应该尽早的做气管切开,用呼吸机维持呼吸。
目前国际上公认的有一种药物叫力如太,可以用于渐冻症的治疗,对渐冻症病情的进展有一定的延缓作用。但是这类药治疗没有什么好的疗效,长期服用还会对身体的肝肾、脾胃造成一定的损害,所以说不要长期服用。
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