运动神经元病通常会引起肌肉的无力,但是引起肌肉无力症状的疾病也是比较多的,因此鉴别诊断是非常的重要的。
运动神经元病疾病比较慢,患者症状进行性加重,一般不会出现好转的,会伴有肌肉萎缩、肌肉无力,同时也有上运动神经元受损的表现,比如出现病理征阳性、腱反射亢进等临床症状的,但是前期与肌无力症状相似度很高,不容易鉴别。
重症肌无力:是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病,以受累骨骼肌极易疲劳,活动后加重,经休息和应用抗胆碱酯酶药物后症状改善为特征。可见于任何年龄,但高峰期一个为20~30岁,女性多见,常伴胸腺增生;另一个为40-50岁,以男性为多,多伴胸腺瘤和其他疾病,如甲亢、类风湿关节炎等。感染、过度疲劳、精神创伤、外伤、妊娠、分娩等常为本病诱因。
运动神经元病:是一组病因未明,选择性侵犯运动神经系统中某一部份的进行性变性病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑神经运动核、皮质锥体细胞、皮质延髓束和皮质脊髓束。临床表现为下运动神经元损害及相应肌群的萎缩、无力、延髓麻痹和上运动神经元(锥体束)损害体征。感觉系统一般不受侵犯,从发病开始,平均仅能存活3~5年左右。本组疾病主要见于老年人,年轻人偶发,其平均发病年龄为55岁。运动神经元病的病因,目前尚不明确,可能与遗传、神经营养因子障碍、自身免疫机制、病毒感染及环境等因素有关。
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