肝代谢性疾病（糖原沉积症）

糖原沉积症

先天性常染色体隐性遗传引起的组织内糖原质异常和量的增多而引起的沉积

主要累及肝、心、肾和肌组织 ，有低血糖、酮尿和发育迟缓等表现

可分成0~Ⅵ级，亚型很多

肉眼观，肝大，有时可正常肝3倍以上，色渡

镜下，肝细胞明显肿大，胞质淡染，呈疏松的颗粒状并有空亮区

冰冻切片、PAS染色，可见肝细胞内红色的糖原颗粒，对淀粉的消化稳定

后期，伴肝纤维化或肝硬化