自身免疫病：炎性肌病

炎性肌病

单独存在，或与其他类型自身免疫病如系统性硬化等伴发

1 皮肌炎

累及皮肤和肌肉

皮肤出现典型的红疹和对称性缓慢进行性肌无力

最初累及近端肌肉，远端肌肉和运动障碍发生较晚

口咽食管肌肉受累，致吞咽困难

部分有肌外表现，如间质性肺病、血管炎和心肌炎 

病变：小血管周边和周围结缔组织有炎细胞浸润，肌束周边有少量萎缩的肌纤维，可有肌纤维坏死和再生

肌束周边肌萎缩为本病典型表现

2 多发性肌炎

肌肉损伤和炎症反应的自身免疫病

主要表现为肌无力，双侧对称性，起始于躯干、颈部和四肢的肌肉

淋巴细胞浸润，肌纤维变性和再生

大多数患者有抗核抗体存在，抗t-RNA合成酶的Jo-1抗体有特异性

3 包涵体肌炎

多在50岁以上

开始时累及远端肌肉，特别是膝部伸肌及腕和手指的屈肌。肌无力可不对称

病理改变：

围绕血管周围的炎细胞浸润，肌细胞内有空泡，周围有嗜碱性颗粒；空泡状的加强绝缘含有淀粉样沉积物，刚果红染色呈红色。电镜下，胞质和核内有丝管状包涵体