脱髓鞘疾病是一类以原先已形成的髓鞘脱失，轴索相对保留的疾病
原发性脱髓鞘疾病是一组原因不明的中枢神经系统特异性髓鞘病变性疾病，包括急性播散性脑脊髓膜炎（感染后性、免疫接种后、特发性）、急性坏死出血性白质脑炎、多发性硬化症和脑桥中央白质溶解等。通指脱髓鞘疾病
继发性脱髓鞘由感染、缺氧等原因所致
白质营养不良指某些遗传性髓鞘合成障碍性疾病
多发性硬化症（multiple sclerosis，MS）
多见于中年女性，临床上病情发作和缓解反复交替发作，病程数年至十数年
病因：
遗传因素：直系亲属患病，单卵双生高于异卵双生。编码细胞因子IL-2和IL-7受体基因多态性；人类白细胞DR抗原（human leukocyte antigen DR，HLA-DR）多态性，其等位基因DR2最显著
环境因素：寒温带多见；欧洲人高于 东流主人和非洲人
感染因素：诱发因素不明
病变：
主要累及白质，形成多灶性斑块。斑块形状不规则，灰红灰褐色，半透明，境界十分清楚
以脑室角和室旁白质最多见；常见于视神经和视神经交叉、脑干、上行和下行神经纤维束、小脑及脊髓
镜下，早期从静脉周围开始（又称动脉周围脱髓鞘）伴 血管周围单核细胞和淋巴细胞浸润
活动性斑块区表现为进行性脱髓鞘，可见大量巨噬细胞浸润，吞噬髓鞘碎片，形成泡沫细胞。分4型：
Ⅰ型斑块，巨噬细胞，境界清楚；歌曲
Ⅱ型斑块，类似于Ⅰ型，有补体沉积；
Ⅲ型斑块，境界欠清，可见少突胶质细胞凋亡；
Ⅳ型斑块，少突胶质细胞非凋亡性脱失
活动性斑块静止后，炎症消退，髓鞘几乎消失，星形细胞增生活跃，晚期病灶胶质化
临床病理联系：
病变分布广泛，轻重不等，临床表现多样。有大脑、脑干、小脑、脊髓和视神经损害等症状，如肢体无力、感觉异常、痉挛性瘫痪、共济失调、眼肌麻痹、膀胱功能障碍等
病情发作和缓解可交替进行多年
联系客服
