神经纤维瘤
多发生在皮肤或皮下，单发或多发
多发性神经纤维瘤称神经纤维瘤病1型，并发皮肤牛奶咖啡色斑和腋窝斑点
肉眼观，皮肤或皮下单发性神经纤维瘤呈结节状或息肉状，境界清楚，无包膜，常找不到发源的神经，也可弥漫侵及皮肤和皮下。切面灰白，质实，可见漩涡状纤维，也可呈胶冻状，很少发生出血、囊性变
镜下，肿瘤组织由增生的Schwan细胞、神经束膜样细胞和成纤维细胞组成，交叉排列，呈小束并分散在神经纤维之间，伴大量网状纤维和胶原纤维及疏松的黏液样基质。若细胞密度大，核异形，核分裂像，恶性变。
恶性外周神经鞘膜瘤（MPNST）：多数起源于外周型神经纤维瘤（尤其是神经纤维瘤病1型），神经鞘瘤恶性变。MPNST也可自发产生或见于放疗后。侵袭性较高。形似纤维肉瘤，有较多的核分裂像伴血管增生和细胞𡋫。瘤细胞可呈多形性，甚至出现上皮样结构、横纹肌分化。多数病例可见散在瘤细胞表面S-100蛋白。MPNST多见于20~60岁成人，一般进展快，预后差
S-100
阳性部位:细胞核/浆
对照：黑色素瘤
S-100是一种酸性钙连接的蛋白二聚体。它首先在中枢神经系统中被发现。它是由α链和β链组成的二聚体，能够形成三种结构形式S-100ao(α链)、S-100a(α链-β链)、S-100b(β链)。其结构相似于钙连接的钙调蛋白，是种钙离子调节通道。它的名字来源于在硫氨溶液中它的溶解度为100％。S-100蛋白广泛存在于间叶源性细胞和淋巴造血组织，如胶质细胞、黑色素瘤细胞、软骨细胞、施万细胞、指突状网状细胞和朗格汉斯细胞。单克隆抗体和多克降抗体都已有。一些单克隆抗体指针对于α链或β链相对于多克隆抗体它的免疫反应比较有限。
胶质细胞和施万细胞(用单克隆抗体选择性的标记β链)、尼氏小体、黑色素细胞、神经细胞和黑色素瘤、软骨细胞、脊索和脊索瘤、脂肪细胞、脂肪瘤和脂肪肉瘤；肌上皮细胞、皮肤附件肿瘤、乳腺肿瘤、涎腺肿瘤、肾上腺髓质和副神经节的支持细胞；淋巴结副皮质区交错突细胞、淋巴滤泡的树突状细胞、朗格汉斯细胞。也表达来自上述细胞的肿瘤：50％恶性周围神经肿瘤S-100阳性、良性和恶性的颗粒细胞肿瘤、50％粒层细胞肿瘤阳性、类癌瘤(前肠41％，中肠50％，后肠50％)。在前肠和后肠种类癌瘤中支持细胞阳性但后肠中阴性。其诊断价值因S-100的广泛表达而受到限制，在诊断黑色素瘤种比较有价值，在转移性黑色素瘤中比HMB-45表达较多；鉴别软骨内肿瘤和其他骨性肿瘤；鉴别硬化性腺病和乳腺的管状腺癌；鉴别佩吉病和上皮扩展性黑色素瘤。
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