血管炎指血管壁及血管周围有炎症细胞浸润，同时伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原变性、内皮细胞及肌细胞坏死的炎症过程
皮肤的血管包括最小的真皮乳头层毛细血管至皮下的大动脉均可发生血管炎。
血管炎基本组织学改变：血管壁 有炎症细胞浸润并伴均一或颗粒状嗜酸性的纤维素沉积或血管壁变性坏死，也可伴血栓形成。
血管炎主要在血管壁；血管周围炎主要在血管周围。血管炎的炎症细胞以中性粒细胞为主，称中性粒细胞性血管炎；以淋巴细胞为主则称淋巴细胞性血管炎；以组织细胞为主则称肉芽肿性血管炎。
血管炎分类：血管壁中炎症细胞种类（中性粒细胞、嗜酸性粒细胞或组织细胞）；受浸部位血管大小 。病变部位包括局限于皮肤还是内脏。
每一型血管炎都是混合类型的。白细胞碎裂性血管炎有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润；变应性肉芽肿早期以中性粒细胞和嗜酸性粒细胞为主，晚期以组织细胞为主。
一、中性粒细胞性血管炎
白细胞碎裂性血管炎：中性粒细胞中有核尘（中性粒细胞核碎片）
非白细胞碎裂性血管炎：几乎无核尘
（一）白细胞碎裂性血管炎
小血管周围有中性粒细胞浸润和核尘、小血管管壁及周围有纤维素沉积。
可见于许多疾病，如过敏性紫癜、冷球蛋白血症、系统性红斑狼疮、持久性隆起性红斑等。
其它名字：变应性皮肤血管炎、变应性皮肤细小动脉炎、坏死性血管炎、过敏性血管炎等。
本病有皮肤黏膜损害和白细胞碎裂性血管炎。
组织学共同特性：
真皮浅层或深层血管丛周围有以中性粒细胞中性粒细胞浸润，可有数量不等的嗜酸性粒细胞，还有淋巴细胞浸润；
许多核尘，为中性粒细胞的杭核；
血管壁 及血管周围有红染的纤维素沉积；
常见血管外红细胞。
大部分白细胞碎裂性血管炎系循环抗原抗体复合物在血管壁 及其周围沉积引起。直接免疫荧光显示，早期血管壁及血管周围有IgG、IgM及补体沉积。代表Ⅲ型变态反应即免疫复合物性血管炎改变。电镜下，病变主要侵犯毛细血管后静脉，内皮细胞明显肿胀，在血管壁及管周有大量繩沉积。早期镜下仅见毛细血管和小静脉管壁及血管周围有中性粒细胞浸润，没有核尘和纤维素；再过几小时取材，可能在血管壁上中性粒细胞、核尘和纤维素。仅在血管壁内见到炎症细胞，可能是炎症过程中正由血管壁 进入周围组织的细胞。在大血管壁有炎症细胞，为血管炎。
1 变应性血管炎或过敏性血管炎
皮疹呈多形性，有红斑、丘疹、釜、紫癜、血疱、小结节及溃疡等。好发于下肢，可全身泛发，常对称分布。可有发热、关节痛等全身症状，少数有肾脏、消化道等损害。变应原可能是细菌或病毒感染、异性蛋白及药物等。
组织学，真皮全层血管可见 白细胞碎裂性血管炎改变。结节性损害除真皮外，还在皮下组织小血管显示有白细胞碎裂性血管炎改变，又称结节性真皮变应疹、结节性真皮过敏疹。
2 过敏性紫癜或Henoch-Schonlein紫癜
基本损害为紫癜：最初为小而散的瘀点，以后彼此融合。好发于双下肢 尤其是小腿伸侧，呈对称性。重者躯干、上肢也可发生，且在瘀斑上出现水疱等，仅皮肤损害 者可明显自觉症状。多数患者常有关节疼痛、乏力等不适。有的患者伴有剧烈腹痛、恶心、呕吐、便血等，称腹型紫癜。有的患者出现 肾脏损害，尿中有蛋白、血细胞甚至管型，称肾性紫癜。好发于儿童和青年，女性多见。病程长短不一，皮疹常成批发生。易复发。
组织学改变：真皮浅层及乳头部小血管管壁及管周多数纤维素沉积和中性粒细胞浸润，血管内皮细胞加长引起血管堵塞，其上表皮缺血，出现细胞内和细胞间水肿，严重时整个表皮坏死，表皮下疱形成。
实验室检查：血小板计数正常，出、凝血时间（CT/BT）正常；毛细血管脆性试验阳性。腹型紫癜者大便潜血（BLD）可阳性。肾型紫癜尿中有蛋白、血细胞。
与变（态反）应性血管炎区别：过敏性紫癜皮疹较单一，瘀点或瘀斑，变应性血管炎皮疹呈多形性，有红斑、丘疹、紫癜、小结节、风团等，特别是小结节；过敏性紫癜的病变血管以真皮乳头及浅层为主，一般不侵及皮下组织的小血管，而变应性血管炎则侵入真皮浅层及深层，有时还包括皮下组织的小血管。
3 系统性红斑狼疮（SLE）
自身免疫病。患者血中有多种自身抗体。易发生免疫复合物性血管炎。组织字表现为白细胞碎裂性血管炎，在真皮小血管管壁可见红染纤维素沉积，血管周围有中性粒细胞、核尘及血管外红细胞。浸润细胞一般无嗜酸性粒细胞。临床上手足指趾端及甲周可见紫红色斑点，有的中央溃破，愈后点状萎缩，类似皮疹；也见于手掌、足趾及指趾侧缘。大疱性SLE皮损组织学检查可见 白细胞碎裂性血管炎改变。实验室检查，高滴度自身抗体如ANA、DNA、Sm抗体外，血清中总补体（CH50）及C3水平明显下降，可检出免疫复合物。
4 类风湿性关节炎（RA）
患者大关节附近可见类风湿结节：栅栏状排列的组织细胞，中央为纤维素团块。其它皮肤表现为指（趾）端梗死、大疱、溃疡及肢端坏疽等。可引起 坏疽性皮肤病。类风湿性白细胞碎裂性血管炎主要发生在类风湿因子子(rheumatoid factor, RF)滴度高的患者。
5 持久性隆起性红斑
慢性白细胞碎裂性血管炎：
早期以真皮浅层及深层血管丛血管壁和血管周围致密的中性粒细胞为主的浸润；
进展后，嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及组织细胞数量增多，长期的慢性损害以纤维母细胞和纤维化为主，可有类脂质沉积；
在小静脉管壁有许多纤维素；
多数核尘。
临床特点：对称分布的紫癜样丘疹或斑块。好发于肢体伸侧，特别是手背、足背及膝关节伸侧，也可发生于躯干、臀部和其它部位。皮损可持续数月至数年。患者一般无全身症状，也可伴多关节炎。
6 面部肉芽肿
早期为白细胞碎裂性血管炎，在真皮全层特别是真皮上半部血管壁及其血管有中性粒细胞浸润及核尘，血管壁内常有纤维素沉积。浸润致密但真皮乳头及皮肤附属器周围无浸润；
以后以嗜酸性粒细胞为主浸润；
再后，出现许多淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及当是肥大细胞浸润，中性粒细胞数量明显减少；
最终出现纤维母细胞，发生纤维化。
损害不仅发生在面部，也发生在其它部位的皮肤。
临床特点：一个或多个丘疹、斑块或结节。皮损上毛囊口扩大。一般见于面部。皮损的硬度及颜色因病情而异：早期损害软性，呈皮肤颜色；之后变实性，呈红棕色；最后变硬，呈紫色。纤维化越明显，皮损越硬。
7 急性发热性中性粒细胞性皮病（AFD，Sweet综合征）
毛细血管及小静脉管壁内无纤维素沉积，具有白细胞碎裂性血管炎其它特点。皮损直接免疫荧光显示，血管壁有免疫球蛋白及补体沉积。
主要见于女性：①皮肤突然出现疼痛性红斑结节或斑块，主要分布于手臂、面部和颈部；②在组织学上真皮显示有特征性成熟的中性粒细胞浸润；③常有发热、全身消耗和周围血象中性粒细胞增多；④皮损通常在接受糖皮质激素治疗后消失，不留任何痕迹，但常反复发作。
8 冷球蛋白血症
冷球蛋白是在低于 37°C（98.6°F）温度下发生可逆沉淀的免疫球蛋白。 I 型冷球蛋白血症通常与淋巴组织增殖性疾病相关。 II 和 III 型可能与感染（丙型肝炎病毒感染）或自身免疫疾病相关。
冷球蛋白血症分两大类：
一类为单株型；大多为IgG或IgM；
另一类为混合型，最常见为IgG-IgM，IgG为抗原，IgM为抗体。免疫球蛋白遇冷沉积在血管壁上，结合补体，引起免疫复合物性血管炎。
混合型冷球蛋白血症发生白细胞碎裂性血管炎。除具白细胞碎裂性血管炎典型改变外，在肥累小血管管腔内可见 均一嗜酸性物质沉积，PAS染色可清晰显示。直接免疫荧光显示病变血管壁上有特异性荧光。临床表现为紫癜、关节痛，有的可伴肾脏损害。实验室检查末梢血可见冷球蛋白，IgM增高，血清实体降低。
9 急性痘疮样苔藓样糠疹或MH（Mucha-Habermann)病
组织学特征：真皮浅层及深层血管周围淋巴细胞浸润，表皮真皮界限模糊不清，可见液化变性及坏死的角朊细胞。表皮内有灶性细胞间水肿及细胞内水肿，并可发展为表皮内水疱。有的还可在血管壁及管周见到中性粒细胞浸润、核尘及纤维素；有的可出现伴纤维素沉积的淋巴细胞性血管炎。
10 麻风反应:Lucio现象（坏死性红斑或残毁性麻风）及麻风性结节红斑
发生在弥漫性瘤型麻风患者。皮肤内有大量麻风杆菌，镜下可见皮肤内充满麻风杆菌的泡沫状组织细胞浸润。为白细胞碎裂性血管炎引起。临床上特征性表现为潮红斑疹、丘疹及斑块，发展为水疱、脓疱、坏死及溃疡，愈后常留有萎缩性瘢痕。全身症状为寒战和发热、鼻衄、胃肠道功能障碍及神经痛。可见白细胞碎裂性血管炎及弥漫性瘤型麻风特点。瘤型麻风为真皮全层，有时还在皮下脂肪内有致密、弥漫泡沫状组织细胞浸润。溃疡损害可用Fite染色，显示麻风杆菌减少，死亡的麻风杆菌呈碎片及颗粒状。周围皮肤内可见大量麻风杆菌。
麻风性结节红斑发生在有斑块及结节的瘤型麻风患者，临床表现与结节性红斑相似，但分布广泛，遍及全身，偶发坏死及溃疡。患者常伴全身症状如发热、神经肿胀和疼痛、骨痛、睾丸炎、虹膜炎和多发性关节炎等。病理改变主要在真皮及皮下的血管炎；结节性红斑主要为间隔那脉络膜炎。在真皮全层，有时在皮下泡沫组织细胞间散布中性粒细胞为主的浸润，以后还有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及浆细胞浸润。大部分有白细胞碎裂性血管炎。损害中麻风杆菌减少。
11 荨麻疹性血管炎
风团不易消退，持续24~72小时，中年妇女居多。常同时关节疼痛等不适。实验室检查，低补体血症；直接免疫荧光显示，血管壁上有免疫球蛋白及补体沉积。白细胞碎裂性血管炎改变，浸润细胞以中性粒细胞为主，可见嗜酸性粒细胞。
12 急性泛发脓疱性细菌疹
继发于上呼吸道感染，如急性扁桃体炎后，在全身尤其是肢端发生的无菌性小脓疱，表皮内为单房性大脓疱，内充满中性粒细胞，脓疱下方真皮内为白细胞碎裂性血管炎改变。皮损直接免疫荧光显示，血管壁上有C3沉积，有的还有IgM沉积。
13 肠吻合综合征
因减肥而施行空肠-回肠吻合术后，术后部分患者在四肢出现许多斑疹、丘疹、丘疹脓疱，有的中心坏死。患者同时伴有关节痛、周身不适及低热。皮损呈白细胞碎裂性血管炎，血管壁红染，为纤维素沉积；血管周围有许多中性粒细胞浸润及核尘；真皮乳头水肿，可成为表皮下疱；许多中性粒细胞侵入疱内，形成脓疱。直接免疫荧光显示，皮疹发生由循环免疫复合物引起。
14 股臀皮肤血管炎
股外上侧及臀部出现圆形或椭圆形潮红轻度浮肿性红斑，有时可触及小结节，有轻度压痛；有的表现为紫红色或暗红色网状斑。多为 肥胖中青年女性。多在寒冷季节发病。大多伴有 冷球蛋白血症或冷纤维蛋白血症，当下身穿着轻薄，保温不够时易发病。与冷球蛋白血症相似，但有的患者主要表现为血管周围淋巴细胞浸润，无白细胞碎裂性血管炎改变。
15 结节性多动脉炎或结节性动脉周围炎、结节性全动脉炎
大的动脉受侵的白细胞碎裂性血管炎。中等大小动脉管壁上沉积免疫复合物。可见白细胞碎裂性血管炎改变：管壁及管周许多纤维素沉积，中性粒细胞及其核尘，有时有嗜酸性粒细胞浸润，动脉管壁坏死引起小动脉瘤形成，破裂后在管周可见出血。受累动脉腔可形成血栓，表现为紫癜、水疱、溃疡甚至指趾坏疽。在坏死血管壁中出现组织细胞浸润，呈肉芽肿性动脉炎改变，血管内膜增殖使管腔狭窄甚至阻塞。最后纤维化，管腔上形成瘢痕，管腔狭小，阻塞或再通。
临床特点：成年男性居多。为直径10毫米的皮下结节，质硬，表面潮红，有压痛及自发痛。好发于四肢。多发。局部血管阻塞后发生瘀斑、坏死或 溃疡，可仅侵犯皮肤血管，称良性皮肤型'同时有内脏损害，称系统性结节性多动脉炎。不少为肾脏损害；冠状动脉炎引起冠状动脉闭塞发生心肌梗死’肠系膜动脉炎引起肠穿孔和出血。预后不好。
16 皮下结节性多动脉炎
脂膜内小动脉发生典型白细胞碎裂性血管炎。受侵皮肤皮下脂肪有结节性多动脉炎改变：动脉管壁坏死、纤维素沉积，中性粒细胞浸润及核尘；以后出现其他炎症细胞。坏死常导致血管堵塞、纤维化，一般内脏不受累。
临床特点：疼痛性皮下结节，常伴网状青斑，特别是双下肢。结节可为出血性，坏死甚至溃疡。易复发。
与结节性血管炎区别：结节性血管炎脂肪小叶广泛受侵，小叶内坏死及炎症细胞浸润；皮下结节性多动脉炎则在受累血管周围仅有轻度脂膜（fat membrane富含脂肪的皮下组织浅层）炎改变。
（二）非白细胞碎裂性血管炎
主要指败血症引起的血管炎。败血症血管炎主要侵犯小血管，炎症细胞浸润以中性粒细胞为主，无核尘。细菌栓子常在小血管内造成血栓，引起局部坏死、出血。
1 淋球菌性败血症及脑膜炎双球菌性败血症
急性淋球菌性败血症及急性脑膜炎双球菌性败血症较少见，常伴播散性血管内凝血（DIC）；
慢性淋球菌性败血症及脑膜炎双球菌性败血症早期表现为：
真皮全层血管壁内及管周中性粒细胞为主的浸润；
毛细血管及小静脉内常为血栓堵塞，特别是在真皮上部的血管；
血管壁内可见纤维素；
真皮乳头水肿，有中性粒细胞浸润及许多血管外红细胞。严重的真皮乳头水肿可引起表皮下水疱形成；
表皮内细胞间水肿及细胞内水肿，中性粒细胞浸润，可发展为表皮内水疱及脓疱；
表皮及附属器上皮坏死，在坏死上皮内有中性粒细胞流溢；
在真皮网状层的中、下层，有时在皮下组织 ，可能有小动脉血管炎改变。
临床特点：慢性淋球菌性及脑膜炎双球菌性败血症表现为发热、游走性关节痛，常为腕、膝、踝关节炎及皮损。皮疹数量少，好发于四肢远端。三疹有三种类型：一为紫癜，常为手掌、足趾的瘀点或小瘀斑；二为水疱脓疱，常在红斑基础上出现；三为出血性大疱，很少见。慢性淋球菌性败血症可发生腱鞘炎。
急性淋球菌性轴箱盖和急性脑膜炎双球菌性败血症在临床上可有广泛的紫癜性皮损和内脏出血，其并发症有脑膜炎、心内膜炎和肾炎。可使患者死亡。
实验室检查：急性败血症患者出血性皮损处挑破作涂片检查容易找到Gram阴性双球菌，经细菌培养可鉴别攻种。慢性败血症则不能查到致病菌（皮损涂片、组织切片或细菌培养）。
与白细胞碎裂性血管炎区别要点：（1）血栓常见于败血症性血管炎，核尘及纤维素多见于白细胞碎裂性血管炎。血栓偶见于白细胞碎裂性血管炎，核尘及纤维素偶见于败血症性血管炎。（2）白细胞碎裂性血管炎仅侵及毛细血管及小静脉；败血症性血管炎也可累及小动脉。（3）白细胞碎裂性（变应性）血管炎有许多嗜酸性粒细胞浸润；败血症性血管炎很少有嗜酸性粒细胞浸润。（4）败血症性血管炎比白细胞碎裂性血管炎更多见表皮改变。
真皮乳头有许多中性粒细胞浸润，与疱疹样皮炎及大疱性系统性红斑狼疮区别。若见到血管炎改变，可能是败血症引起。
2 亚急性细菌性心内膜炎（SBE）
心瓣膜上细菌栓子脱落，可在末梢小血管内发生栓塞，出现相应的组织学改变和临床表现。
组织学改变：与慢性淋球菌性败血症相同。在真皮浅层血管丛小血管为纤维素性微血栓堵塞，伴中性粒细胞性血管炎，真皮乳头脓肿及表皮坏死。
临床表现：瘀斑，甲床出血，手足掌及指趾端屈侧米粒样大小 、潮红浮肿性有压痛的结节（Osler结节）及掌跖小的红斑损害。
3 假单胞菌性血管炎
常见的假单胞菌为绿脓杆菌。绿脓杆菌败血症常见的皮疹为坏疽性臁疮：
真皮全层血管腔及血管壁有许多Gram阴性杆菌；
表皮常坏死或溃疡，有时有表皮下大疱；
真皮小血管内有许多血栓；
血管壁变性，内皮细胞坏死，炎症细胞浸润相对稀少。
假单兒辊式矫直性血管炎与急性淋球菌性及脑膜炎双球菌性败血症相似。而假单胞菌性败血症更易发生大疱、溃疡及结痂。
临床特点：坏疽性臁疮开始为红斑，很快成紫癜性，上有出血性大疱，破溃后成为溃疡，中心坏死发黑。多见于四肢和臀部。单发或多发。患者高热、肝脾大、全身中毒症状严重。
实验室检查：皮损处涂片或组织切片上均可找到Gram阴性杆菌。皮损处脓液及血培养可见 绿脓杆菌生长。
4 葡萄球菌性败血症
真皮全层血管腔及血管壁内有许多Gram阳性球菌，管腔内有细菌性栓子；
血管壁及血管周围有中性粒细胞为主的浸润；
真皮乳头水肿，血管扩张，许多血管外红细胞；
表皮内及真皮浅层可见中性粒细胞性脓肿。
临床特点：患者寒颤高热，全身感染中毒症状明显。全身弥漫性潮红，其上有脓疱和出血性皮疹，也可有疖肿样结节。
实验室检查：皮损脓液涂片及组织切片上可见许多Gram阳性球菌；脓液培养及血培养，很快有金黄色葡萄球菌生长。
5 二期梅毒的螺旋体性血管炎
常有表皮坏死或溃疡；
真皮小血管中常见血栓，尤其在浅层血管；
血管壁内皮细胞肥大、增多，管壁增厚；
有些血管壁内有纤维素；
混合类型炎症细胞浸润包括淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和中性粒细胞，散布于真皮全层血管壁内及血管周围；
胶原变性并导致纤维化。
临床表现：水疱-脓疱、结痂、溃疡和瘢。
实验室检查：梅毒血清学试验滴度极高。可能类似于瘤型麻风的Lucio现象。
二、淋巴细胞性血管炎
很少见。在少数急性痘疮样苔藓样糠疹及淋巴瘤样丘疹病，可在真皮血管壁内有纤维素沉积，管壁及周围有淋巴细胞浸润，为淋巴细胞性血管炎改变。在真皮乳头常有血管外红细胞，红细胞及淋巴细胞常仞入表皮，表皮内可有明显的细胞内水肿和细胞间水肿，有坏死的角朊细胞。
临床一，急性痘疮样苔藓样糠疹与淋巴瘤样丘疹病有相同的形态学特点：出血性斑疹、丘疹、水疱及坏死性损害，溃疡和瘢痕。
淋巴细胞性血管炎偶尔发生于对节肢动物如昆虫叮咬、疥疮的反应。炎症浸润中常有许多嗜酸性粒细胞，在真皮浅层毛细血管及小静脉管腔内深度有血栓堵塞。
三、组织细胞性血管炎（肉芽肿性血管炎）
组织细胞开始并不见于血管壁内。肉芽肿性血管炎显示病变已发展到相当阶段了。
1 变应性肉芽肿病或Churg-Straus综合征
中等及小动脉管壁内中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞及多核巨细胞浸润；
动脉管壁内及胶原纤维上有纤维素沉积或有时管腔内有血栓；
在动脉管壁或周围肉芽肿中心有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞核尘；
在血管外可见集聚的组织细胞，排列成栅栏状，包绕在位于中央的纤维素、变性胶原及坏死的浸润细胞。栅栏状肉芽肿不仅见于真皮，还见于皮下组织内。
临床特点：哮喘、发热及血中嗜酸性粒细胞明显增高。以后陆续出现系统性症状如高血压、肾损害及心衰等。⅔患者皮肤损害为紫癜及皮下结节，有时表面 发生坏死和溃疡。皮损常见于四肢，躯干部也可发生。预后不好，患者死于心衰。
实验室检查：末梢血嗜酸性粒细胞计数明显增高；胸部X线检查，有肺部病变。
与细菌性多动脉炎区别：（1）变态反应性肉芽肿病先有呼吸道症状，如哮喘；（2）末梢血中嗜酸性粒细胞明显增多；（3）肉芽肿性血管炎；（4）血管外，真皮及皮下组织内可见栅栏样肉芽肿，中央为纤维素、变性胶原及坏死的浸润细胞，特别是坏死的嗜酸性粒细胞；（5）肺浸润性病变。
2 Wegener肉芽肿病
有坏死性肉芽肿和坏死性血管炎改变。
（1）坏死性肉芽肿：
部分血管壁坏死；
坏死血管壁及周围肉芽肿性炎症浸润，浸润细胞包括组织细胞、淋巴细胞、中性粒细胞及浆细胞等；
浸润细胞中有许多多核巨细胞，嗜酸性粒细胞很少。
（2）坏死性血管炎：
发生在真皮的小动脉和小静脉；
管壁有纤维素沉积及以中性粒细胞为主的浸润，有核尘。
临床特点：以一、下呼吸道包括鼻、咽、托管、进气管及肺的坏死性肉芽肿；泛发性坏死性血管炎，特别是 肺部小动脉及小静脉的坏死性血管炎及局灶性坏死性肾小球肾炎。半数患者出现皮肤损害，皮疹有疫点、瘀斑、中央坏死的丘疹、结节及溃疡，四肢伸侧多见。大为成人。有肾脏损害者预后不好。
与结节性多动脉炎区别：二者均有白细胞碎裂性血管炎、血栓形成、纤维化。区别为：（1）Wegener肉芽肿病有肺的病变，结节性多动脉炎不侵及肺；（2）Wegener肉芽肿病无高血压，结节性多动脉炎常有高血压。
与变应性肉芽肿病区别：均有坏死性血管炎和肉芽肿性血管炎。但：（1）Wegener肉芽肿病因上呼吸道肉芽肿性病变如鼻部或鼻咽部溃疡、出血就诊，变应性肉芽肿病最初症状为哮喘；（2）Wegener肉芽肿病炎性浸润中可见许多多核巨细胞，变应性肉芽肿病浸润为较多的嗜酸性粒细胞，血管外可见栅栏状肉芽肿。
3 面部中线肉芽肿或致死性中线肉芽肿
临床上以面中部主要是鼻部出现进行性破坏性肉芽肿性溃疡。常引起面中部严重的毁形性破坏并引起死亡。
组织学改变与Wegener肉芽肿病相似：广泛的动脉炎，但炎症浸润细胞中散在有核大深染的不典型 单一核细胞。
4 巨细胞动脉炎
最初出现内弹性膜变性、断裂；
继而内膜因纤维化而增厚；
内膜和血管中层间有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润；
动脉管腔变窄、阻塞。
本病为发生在大动脉的肉芽肿性血管炎，病变可累及许多动脉如肾动脉、冠状动脉等，但最常侵及主动脉弓的主要动脉和颅动脉，特别是颞动脉。颞动脉受累时称颞动脉巨细胞动脉炎。
临床特点：颞动脉炎时头痛，颞部皮肤红斑、水肿，沿颞动脉走行方向可及硬的条索及压痛，无搏动，有时可在支配区域出现缺血性坏死、溃疡。患者可合并其他颅动脉炎，当支配视网膜的动脉受损时，发生视力障碍甚至失明。以老年人居多。
四、其他血管炎
1 恶性萎缩性丘疹病或Degos病
早期表皮坏死，后期表皮变薄、表皮突变平；
早期皮肤呈楔形梗塞坏死，后期真皮硬化；
早期附属器上皮坏死，后期 纤维化及硬化；
真皮硬化区域内常有丰富的黏蛋白；
梗塞部位基底的小动脉管壁内有中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润，血管内有血栓形成，内膜下硬化。
泄殖腔腺变态反应性及中动脉进行性内膜纤维化，引起局灶性梗死。多见于皮肤和胃肠道。最初见于真皮中下层的小动脉，管壁上有中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润同时存在于血管周围及胶原纤维束之间。临床表现为以躯干、四肢为主的粉红色丘疹，随着病情进展，血栓形成及内皮细胞下的硬化使管腔阻塞，发生梗死，表皮及附属器上皮坏死，胶原变性。临床上为中心坏死、溃疡，有脐样凹陷，周围轻度隆起。梗死终末阶段为楔形区域真皮硬化，表皮明显变薄，表皮突消失，轻度角质亢进及角化不全，该区域附属器消失。硬化区有丰富的黏蛋白。临床表现为中央轻度凹陷、平坦、瓷白色萎缩性瘢痕，有时表面覆盖有细碎鳞屑，周围有一轻度隆起、毛细血管扩张的粉红环。同样的闭塞性小动脉炎及随即发生的硬化性病理改变也发生在整个胃肠道的中、小动脉。
临床特点：初起为粉红色 浮肿性丘疹，随后中央坏死、溃疡，愈后已为中央轻度凹陷、瓷白色的萎缩性瘢痕，周围有毛细血管扩张。皮疹主要见于躯干部，分批发生。肠道动脉闭塞可造成多发性肠穿孔、弥漫性腹膜炎，患者疼痛剧烈，可引起死亡。以中年男性常见。预后不好。
2 青斑血管炎及白色萎缩
真皮上半部血管管腔内有纤维素性血栓，小静脉管腔内有纤维素；
在血管壁内及周围有稀疏中性粒细胞及淋巴细胞浸润和核尘；
表皮坏死及溃疡形成；
真皮乳头水肿有许多血管外红细胞；
后期表皮萎缩，表皮突消失变平，真皮硬化，小静脉扩张，有些腔内有血栓。
好发于下肢近踝部。几乎为女性。该部位真皮浅层血管因长期站立而有淤滞改变，血管因迂曲而数量增多，管壁厚，内皮细胞肥大。
青斑血管炎最初可能是白细胞碎裂性血管炎，侵及真皮全层，特别是真皮上半部的毛细血管及小静脉；
白色萎缩指青斑血管炎后期即终末阶段，真皮硬化，毛细血管扩张，表皮变薄，表皮突变平消失，真皮浅层有黑色素。类似血栓形成并最终发生硬化改变的还见于受放射治疗损伤的皮肤。
临床特点：青斑血管炎开始为炎症性紫癜性丘疹。中央可出现水疱、坏死、小溃疡，溃疡疼痛，不易愈合。愈后成为不规则形的白色萎缩瘢痕，周围有色素沉着及毛细血管扩张。好发于小腿下方，尤其是踝部及足背。大多为中青年妇女。
实验室检查：皮损直接免疫荧光显示血管壁上有免疫球蛋白，主要是IgM、补体及纤维素沉积。
3 淋巴瘤样肉芽肿病
真皮全层及皮下脂肪中弥漫炎症细胞浸润，包括淋巴细胞、组织细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞；
浸润细胞中常见核大、深染的单一核细胞，常见有丝分裂相；
血管炎改变：内皮细胞肿胀，血管壁繩沉积，有时有血栓，病变血管大多在真皮内；
皮下脂肪小叶灶性坏死，继而出现肉芽肿反应，坏死可能系血管阻塞引起；
偶尔在真皮内 上皮样细胞及多核巨细胞小的集聚。
临床特点：主要累及肺，咳嗽、气促、胸痛。约⅓有皮损，浸润性红色斑丘疹、斑块及结节，常发生溃疡。多见于下肢，也可恬适体表任何部位。预后不好。部分发展为恶性淋巴瘤。
与Wegener肉芽肿区别：三病血管炎为非白细胞碎裂性血管炎；炎症浸润中可见核的非典型性；无坏死性肾小球肾炎及上呼吸道损害。
4 坏疽性脓皮病
血管炎改变：白细胞碎裂性血管炎，血管壁呈纤维素样坏死，有中性粒细胞浸润及核尘；淋巴细胞血管炎，血管壁呈纤维素样坏死，血管周围为淋巴细胞浸润，血管中可见血栓；血管壁坏死。
5 Behcet综合征
血管炎：白细胞碎裂性血管炎或淋巴细胞性血管炎。临床症状为口腔溃疡、生殖器溃疡、眼虹膜睫状体炎。皮肤损害多样，常见为毛囊炎、结节性红斑。生理盐水皮内注射，24~48小时后注射局部出现红肿，毛囊炎或脓疱。
6 结节性血管炎
真皮深部及皮下脂肪的纤维间隔中中等大小动脉管壁内有中性粒细胞（早期）或组织细胞（晚期）浸润；
动脉管壁内纤维素沉积或血管腔内有血栓；
动脉管壁内或周围有核尘；
皮下脂肪广泛坏死，早期伴化脓，继而肉芽肿，最后纤维化。
位于皮下动脉的炎症，伴脂肪小叶坏死。
结节性红斑多数无血管炎改变。
五、静脉血栓性疾患
主要发生在中等大小、肌性静脉的血栓，多伴不同程度的炎症细胞浸润。静脉内血栓形成可以是炎症性的或血管内皮细胞论的结果，也可是由于血液凝滞、凝血障碍等因素引起。
1 游走性血栓性静脉炎或多发性血栓性静脉炎
血栓发生在真皮与皮下组织交界处名皮下组织内较大的血管内，具有较厚的肌层及内膜，其中有弹性纤维；
血管壁全层为炎症细胞浸润，早期为许多中性粒细胞，以后为淋巴细胞、组织细胞及多核巨细胞；
整个血管腔内为血栓，病程长的可再通，在管腔原血栓内及血管壁内有肉芽肿改变，其中有较异物巨细胞；
在血栓静脉邻近组织内有少量炎症细胞浸润。
临床特点：好发于下肢，也可见于上肢等部位。浅表静脉节段性发红、肿胀，有压痛。有时为皮下结节，有压痛，呈线性排列。炎症消退后为一实性条索，无明显疼痛。结节可在1~2周内消退。易复发。静脉多中心性节段性受损。多为中老年男性。可同时有一条中我条静脉的节段受侵。也见于Behcet（赫切特（贝赫切特、白塞氏）病。
血栓闭塞性脉管炎即Buerger病：主要见于中青年男性。常有长期大量吸烟史。了发于下肢 。典型症状为间歇性跛行、疼，足背动脉搏动减弱甚至消失，肢端皮肤温度低，严重地溃疡、坏疽。而本病主要侵犯中、小动脉，血管硬化，血栓形成，常伴游走性血栓性静脉炎
2 血栓性静脉炎
静脉腔内血栓，部分或完全阻塞管腔；
管壁及其周围不同程度炎症细胞浸润。
临床上常发生在静脉输液后，外伤的后及下肢静脉曲张，也可见于脓毒败血症的化脓性血栓性静脉炎。
临床特点：沿浅表静脉走行方向红肿、压痛，可及条索状物，炎症消退后为硬的条索。如血栓发生在深部静脉，发下肢深部静脉，可造成阻塞部位以下肢体明显肿胀。
3 Mordor病或胸壁硬化性动脉周围炎综合征
发生在乳房及胸前壁皮下脂肪内浅表静脉的血栓性静脉炎。临床表现为皮下索状物，有触痛，上面的皮肤有线状凹陷。还见于胸侧及上腹部。可能与外伤等有关。
4 静脉血栓形成
静脉内有血栓形成。静脉周围有轻度炎症细胞浸润，血管壁内无炎症细胞浸润。可发生在曲张的静脉和痔内。痔是扭曲、扩张的肛门黏膜下静脉，常发生血栓形成，继而机化。长期卧床、血流淤滞者，易在小腿屈侧发生局限性静脉血栓形成，小腿屈侧、𦛢窝肿胀、压痛。
5 播散性或弥漫性血管内凝血（DIC）或消化性凝血障碍
真皮全层及皮下结节毛细血管及小静脉内可见由纤维素及血小板组成的血栓；
栓塞血管周围有许多血管外红细胞；
表皮坏死，表皮下疱，其中有许多红细胞；；
表皮内有不同程度的坏死，很少有炎性浸润。
也可发生天内脏器官，如肾、肺、肠、肾上腺及脑。
继发 于各种内外因素引起的获得性出血症候群：在微循环内发生广泛的血小板凝集和纤维素沉积，形成弥漫性微血栓。临床上表现为广泛出血。暴发性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、异型输血、细菌性败血症、系统性红斑狼疮均可诱发DIC。
临床特点：最初为红斑，迅速变成紫癜及大片状瘀斑、出血性大疱。疱顶为灰色坏死的上皮。全身脏器因微血栓发生缺血、缺氧、坏死改变，出现呕血、便血、尿血、咯血等，血压下降。如抢救不及时，死亡率很高。
6 暴发性紫癜或坏疽性紫癜
急性传染病如猩红热、流脑后突然高热、血压下降，躯干、四肢出现广泛大片状瘀点及瘀斑，表面可以有大疱及坏死，同时有广泛的内脏出血，迅速致死。感染诱发DIC。
7 血栓性血小板减少性紫癜
特点：血小板减少，溶血性贫血，中枢神经系统病变，肾功能障碍及发热。皮肤上有许多出血点及大片瘀斑。内脏器官中许多小血栓。也可系DIC引起。
实验室检查：末梢血血小板计数明显减少，出、凝血时间延长（BT/CT），凝血酶原时间（PT）延长；血尿，大便潜血试验阳性。
正常值：血小板计数PLT，（1~3 ）×1011／升；出血时间BT，Duke法：1~3分钟，VY法：2~7分钟；凝血时间CT为4~12分钟；凝血时间PT为12~14秒
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