皮肤有两个血管丛:浅层血管丛和深层血管丛,与皮肤表面平行。
浅层血管丛位于网状层上部、真皮乳头上方,从浅层血管丛向乳头方向发出毛细血管袢;
深层血管丛位于网状层下部。
两个血管丛之间有垂直的交通相连。
皮下组织中有较大的静脉和动脉。
毛细血管由单层内皮细胞组成,外周有周细胞,有薄的胶原或网状纤维鞘。小动脉有内皮细胞,中层平滑肌细胞及外周的胶原纤维、弹性纤维;中动脉有内皮细胞、内弹性膜,中层为多层平滑肌细胞,外层有胶原纤维和外弹性膜。动脉腔小、圆、壁厚。静脉也有三层,但内层和中层很薄。静脉腔大,椭圆形,腔内有时可见瓣膜,管壁薄。淋巴管管壁更薄,内皮细胞稀疏,管腔不很规则,有时可见瓣膜,管腔内无血细胞。
一、血管组织肿瘤
先天性血管瘤有三型:鲜红斑痣、毛细血管瘤、海绵状血管瘤。
1 鲜红斑痣或毛细血管扩张性痣
真皮乳头层毛细血管扩张,无内皮细胞增生;
扩张的毛细血管内充满红细胞。
临床特点:斑片暗红色,大小不等,压之退色,去除压力后又恢复成暗红色。生后已存在。随人长大而长大。常见于后枕及颈项部,称中位型鲜红斑痣。少数见于单侧颜面部及躯干、四肢,称侧位型鲜红斑痣。SW(Sturge-Weber)综合征又称脑-三叉神经-血管瘤综合征为发生在单侧面部、三叉神经支配区域的侧位型鲜红斑痣。
仅表现为毛细血管扩张,无内皮细胞增生,并非真正的血管瘤。
2 毛细血管瘤或草莓状血管瘤、单纯性血管瘤
肿瘤境界清楚,常呈半球形隆起皮肤表面;
毛细血管增生,排列紧密,主要位于真皮内,可达皮下组织;
内皮细胞明显增生,可集聚成实性束或团块;
消退期毛细血管腔变窄甚至闭塞,最后纤维化。
临床特点:肿物约1~3厘米,高出皮肤,表面呈草莓状,鲜红色,柔软。生后不久出现,2岁内逐渐长大,3~4岁后消退,9~10岁时90%以上均自然消退而不留明显痕迹。可见任何部位,包括口腔、外阴部黏膜。
3 海绵状血管瘤
瘤体内境界清楚,位于真皮网状层下疗及皮下组织,甚至更深;
可见许多大、外形不规则的血管腔,为中等大小 静脉,肌层不厚,外膜结缔组织较厚;
内皮细胞不增生,有时可见 集聚的内皮细胞团块,有路有毛细血管。
临床特点:肿块浅紫色或蓝紫色,结节状,大片状,柔软而有弹性,𨱪如海绵。
4 血管角皮瘤
瘤体内可见许多扩张的毛细血管 ,外衬一层内皮细胞,腔内充满红细胞,有时腔内有血栓形成;
瘤体两侧表皮突向下延伸,包绕大部分瘤体;
表皮角化过度,呈不同程度的棘层肥厚及乳头瘤样增生,有时可见出血至角质层内并有角化不全。
临床特点:多个类型。常见的有发生在阴部(男性阴囊多见)的血管角皮瘤和发生在双手背的血管角皮瘤。多发,多见于中老年人。丘疹角化性,暗红色或带有蓝色,早期软,病程长者稍硬。3~5毫米。无自觉症状。常因不慎弄破出血就诊。
5 淋巴管瘤
真皮乳头层内可见许多空腔,腔内有淋巴液,无红细胞;
空腔内衬一层稀疏排列的内皮细胞 ;
管腔内可见瓣膜;
表皮轻度角化亢进,在扩张管腔上方棘层变薄,其余部位轻度增生,表皮突下延。
6 静脉湖
管腔内有红细胞 ,有时可见瓣膜(扩张的静脉管腔)。
临床特点:小,深蓝色,轻度隆起于皮肤表面,按之颜色 变浅。多见于老年人外露部位如面部、耳廓及口唇部。
7 化脓性肉芽肿
炎症性皮肤病,但在急性期容易误诊为血管瘤。
8 单侧痣样毛细血管扩张
真皮中上部许多血管扩张,大部分呈点状、星状。泛发性毛细血管扩张:全身泛发毛细血管扩张,真皮乳头血管扩张。
9 匐行性血管瘤
真皮乳头毛细血管扩张。乳头内或为单一明显扩张的毛细血管,或为成簇中度扩张的毛细血管;
扩张毛细血管的管壁增厚。
临床特点:匐行分布,群集的深红色斑点,压之可明显褪色,解除压力又恢复深红色。多负于女性 。好发于四肢。
10 蜘蛛痣
中央为一上行的小动脉,至表皮下扩张成薄壁的壶腹状,由此向四周放射出许多毛细血管。临床上为中央略隆起的红点,由此向四周有放射状排列的毛细血管,𨱪如蜘蛛。
11 血管球瘤
血管球为连接小动脉和小静脉之间的吻合支,位于真皮网状层。管腔内衬以一层内皮细胞,周围为4~6层血管球细胞,细胞轻度嗜酸性胞浆及大小一致,较大、圆形及卵圆形核。血管球在甲床、指趾端屈侧分布较多。
分单发型和多发性两型。
(1)单发性血管球瘤:
肿瘤位于真皮内,小,境界清楚,边缘平滑,有包膜;
瘤体内血管腔少,小且不规则,细胞成分很多;
腔内壁衬以一层扁平内皮细胞,外围则为许多血管球细胞,核大,圆形,均匀一致,胞浆嗜酸性;
肿瘤基质中有轻度蓝染黏蛋白。
临床特点:结节数毫米,紫红色,有压痛。常有发作性疼痛,尤其在外伤或暴露于冷环境中。好发于四肢,尤其是甲下。
(2)多发性血管球瘤:
肿瘤位于真皮深层及皮下,较大,境界清楚,边缘不很规则,无包膜;
瘤体内血管腔多,大、形状不规则,细胞成分相对少;
腔内壁为一层扁平内皮细胞,周围为血管球细胞,数量较少,有的管周仅有一、二层,三、四层血管球细胞。
临床特点:个别与单发性血管球瘤相似,但较大。疼痛可有可无。一般无疼痛感。
12 血管淋巴样增生或伴嗜酸性粒细胞增多的血管淋巴样增生
位于真皮,皮下亦可受累,病变较局限;
可见许多肌性厚壁血管及炎症细胞浸润的区域;
血管壁厚,腔内衬一层内皮细胞,内皮细胞大,有的突入管腔;
血管间可见淋巴细胞为主的浸润,还有组织细胞、嗜酸性粒细胞等,有时可见嗜酸性粒细胞浸润;
有时可见淋巴滤泡形成;
基质中有黏蛋白沉积及较多的纤维母细胞,偶见毛囊黏液变性;
可见血管外红细胞及噬含铁血黄素细胞。
临床特点:见于中青年患者的头面部。单个或多个结节,直径1厘米左右,暗红色。
13 Kaposi肉瘤或多发性特发性出血性肉瘤
早期(斑片):
真皮内可见许多扩张、锯齿状、薄壁的腔,内壁衬以细长的内皮细胞,在真皮正常血管丛的静脉周围尤明显;
在新形成血管腔周有稀疏至中等密度淋巴细胞和浆细胞浸润;
血管外红细胞;
真皮胶原纤维束间有散在的梭形细胞。
充分发展期(斑块):
真皮全层可见明显扩张、锯齿状、薄壁血管腔,内壁衬以细长、轻度不典型的内皮细胞;
血管周围有中等致密 浆细胞浸润;
可见血管外红细胞及噬含铁血黄素细胞。在真皮网状层深部有时可见噬含铁血黄素细胞;
真皮全层可见单个或成小堆聚集的梭形细胞,细胞间隙中有少数红细胞。
晚期(结节):
真皮全层内有大量梭形细胞聚集,相互交织成束;
梭形细胞间隙中有少许红细胞;
梭形细胞团块周围基质中有血管外红细胞及噬含铁血黄素细胞;
明显扩张的血管腔,彼此相连,在有些局部可与血管瘤相似;
有时在梭形细胞团块周围聚集上方可见结痂、溃疡及肉芽组织。
临床特点:多见于50岁以上的男性在欧美和非洲多见。好发于四肢,尤其是下肢远端,初起为淡红、紫红色斑疹,以后增大隆起成为斑块及结节,肿瘤硬,多发,大小不等,可年龄结构融合成片。有的结节中央可出现溃疡、结痂。晚期泛发,内脏可受侵。艾滋病患者出现Kaposi肉瘤,大多为同性恋的年轻男性,以躯干部、上肢较好发,进展较迅速,常在1~2年死亡。
14 良性血管周皮细胞瘤
毛细血管 及小静脉周皮细胞丧失引起,位于真皮、皮下或更深;
血管壁内衬一层血管内皮细胞,其外围则是梭形或卵圆形周皮细胞不规则增生,排列紧密;
网状纤维染色可见网状纤维环内方为血管内皮细胞,外方为肿瘤细胞。
临床特点:可发生在全身各部位的软组织中。单发,斑块或结节暗红色,质硬。
与单发性血管球瘤区别:本病瘤细胞呈梭形或卵圆形,血管球瘤细胞大小十分一致,有呈圆形或卵圆形核;本病瘤细胞增生不规则,血管球瘤增生瘤细胞排列很规则。
15 恶性血管周皮细胞瘤
血管吉皮细胞瘤中有更多的瘤细胞成分,成团成巢,有明显核非典型性,即大小一致,染色质丰富,有 许多分裂相,瘤体大,境界不清楚。可发生广泛转移,如转移至肺,引起死亡。
16 血管肉瘤或恶性血管内皮细胞瘤
瘤体大,境界不清,与周围组织间无明确界限;
瘤体内可见不同分化的区域,分化好的部分可见内衬单层血管内皮细胞,外形不规则,管腔相互吻合;分化不好的部分可见 成团成索的肿瘤细胞不在此列地胶原纤维束之间其中可见少许血管腔,细胞呈梭形,有核非典型性及分裂相,有的区域分化程度介于二者之间,可见不规则形的血管腔,内皮细胞增生且突入管腔,有大而不规则形的细胞;
网状纤维染色可见肿瘤细胞位于网状纤维环内方,或见网状纤维存在在肿瘤细胞团块中且包绕肿瘤细胞;
红细胞在分化好的区域较多,均在血管腔中,分化差的区域我为实性的肿瘤细胞,红细胞少或无;
肿瘤在慢性淋巴淤滞基础上发生,瘤细胞源于淋巴管内皮细胞和源于毛细血管内皮细胞。
临床特点:有两型。一型为发生在老年人头面部,开始为潮红或出血性斑块,无明显自觉症状,逐渐向四周扩大,并出现结节,发生溃疡;另一型发生在慢性淋巴水肿基础上,常见乳癌根治术后同侧上肢明显淋巴淤滞,可在此基础上出现发蓝色的结节、肿块,病变发展迅速,又称ST(Stewart-Treves)综合征。易发生局部或全身转移。
与恶性血管周皮细胞瘤区别:血管肉瘤的血管腔结构更多,外形更不规则;网状纤维染色肿瘤细胞位于网状纤维环内方,血管周皮细胞瘤瘤细胞在网状纤维环外方。
17 血管内乳头状内皮细胞增生或Masson假性血管肉瘤
大多在血栓基础上发生,境界清楚,与周围组织有明确界线;
可见许多胶原结缔组织索及不规则形腔隙,有的有红细胞;
腔隙内衬以一至二层血管内皮细胞 ,有的核染色质较丰富,有的可多核,但无明显的核非典型性及分裂相;
可见内皮细胞增生聚集团块,有小的毛细血管管腔;
内皮细胞增生发生在血栓的静脉内,损害四周可见静脉管壁。静脉壁溃不完整,或仅部分包绕著损害,以弹性纤维染色可显示静脉弹性膜`。
临床特点:装进发。头面及四肢好发。结节或斑块紫红色。良性。
与血管肉瘤区别:多见于血栓静脉内,境界清楚,较小,无明显的瞒典型性。
二、肌肉组织肿瘤
皮肤中有不同类型的肌肉组织,常见真皮上层的立毛肌——平滑肌,其特点是,核长形,两端钝圆,胞儿童活动区嗜酸性染色并有空泡。除立毛肌外,乳头、阴囊及血管壁中均有平滑肌。皮肤中骨骼肌很少,从眼周、口周取材偶见眼轮匝肌和口轮匝肌,其特点是,核位于周边,胞浆中有许多横纹。皮肤中向骨骼肌分化的肿瘤十分少见,多为向平滑肌分化的肿瘤,绝大多数为良性肿瘤。
1 平滑肌错构瘤
真皮内可见许多成熟的平滑肌肌束,呈长形、直,核长形,两端钝圆,与肌纤维长轴 一致;
平滑肌束散在分布,无一定走向;
有时可伴 大的毛囊。
临床特点:斑块数厘米大小。好发于腰部,其上可有轻度色素加深,有的还有毛发。一般出生时已存在。有时平滑肌错构瘤与浅表色素毛痣伴发。
2 平滑肌瘤
有两型:
立毛肌型:分单发、多发和发生在生殖器部位三种;
血管平滑肌型。
良性肿瘤,瘤体较小,较浅,界限清楚,表面光滑。平滑肌收缩时自觉疼痛。
(1)立毛肌型平滑肌瘤或毛发平滑肌瘤
瘤体由许多与立毛肌相似的平滑肌束组成,排列杂乱;
瘤细胞呈长表,核呈长形,两端钝圆位于细胞中央,横切面上可见一个;圆形的核位于细胞中央,胞浆内可见小空泡;
瘤细胞大小形状一致,无非典型性,无分裂相;
肌束间有时可见腔隙;
瘤体小,浅表,轻度隆起于皮肤表面。
临床特点:多发。见于面部和躯干部等部位。丘疹或结节为绿豆至黄豆大,皮色或淡褐色,常有压痛及触痛。外阴部如男性阴囊、女性大阴唇,可发生平滑肌瘤,发生在该部位者常为单发性。瘤体内肌束收缩,出现较剧烈的疼痛。
(2)血管平滑肌瘤
皮下组织内可见一个较大静脉,其血管壁上有 一个结节即平滑肌瘤,由适航固定平滑肌细胞分化而来;
瘤体内为许多平滑肌束,核长,两端钝圆,胞浆内有空泡,细胞无非典型性;
瘤体境界清楚,边缘平滑。
皮下组织内有大量大小不同的静脉,血管壁厚,与血管周围的平滑肌束交织融合。
临床特点:单发,位于真皮深层及皮下,偶有一短暂的疼痛,肌肉受刺激后收缩引起。
3 平滑肌肉瘤
肿瘤大,不对称,境界不清,向下深达皮下组织,表上表皮萎缩变薄;
瘤体由梭形细胞组成,有的成束,分化好,具有平滑肌细胞特点,但多数区域细胞排列紊乱,核紧密,有明显非典型性,核大小不一,有明显核仁,较多分裂相及坏死细胞;
有时在瘤体内可见薄壁、形状各异的血管。
临床特点:多发于子宫和胃肠部,发生在皮肤者很少。赖于下肢等部位。结节或斑块实性,暗红色,较大,重力波隆起于皮肤表面。恶性肿瘤,发展快,预后差。
4 骨骼肌瘤
瘤体大,境界清楚,大致对称;
瘤体内有大量黏液性基质,肌纤维上有横纹,核位于一侧,肌束交织。
临床特点:结节或斑块位置深在,边界清楚,其上皮肤 正常。可见于躯干及四肢近端。
5 骨骼肌肉瘤
肿瘤很大,不对称,境界不清;
瘤体内有明显黏液性及水肿性基质,其中散在有小而圆形、胞浆嗜碱性的细胞;
整个瘤体内有具有横纹的大细胞,有核非典型性,有时瘤细胞分化很差。
临床特点:肿瘤大,常见于头面部及颈部。肿瘤压迫骨骼造成畸形。以儿童为多。发生在外阴部的骨骼肌肉瘤称葡萄样肉瘤,瘤体如一簇葡萄。
三、脂肪组织肿瘤
皮肤中的脂肪细胞位于皮下组织中。皮下组织由脂肪小叶和小叶间隔组成。脂肪小叶有脂肪细胞和毛细血管。脂肪细胞特点是:中心透明,核在周边,有些细胞核中有空泡。小叶间隔主要为纤维结缔组织,还有较大的血管、淋巴管和神经束。
向脂肪组织分化的皮肤肿瘤大部分为良性。良性肿瘤多位于真皮及皮下组织,脂肪肉瘤始于深部组织,大的脂肪肉瘤可向上发展至真皮,始于浅部组织的脂肪肉瘤极其罕见。
1 浅表脂肪瘤样痣
主要位于真皮内;
在真皮胶原纤维束间可见成群或成索分布成熟的脂肪细胞,单位表示浅表的脂肪瘤样痣在真皮乳头内可见脂肪细胞;
真皮内脂肪细胞一般与皮下组织中的脂肪细胞不连续,真皮内大量脂肪细胞则真皮民皮下组织间无明确界限;
真皮内胶原纤维、纤维母细胞及血管增加。
临床特点:丘疹或结节群集柔软,皮色或淡黄色。好发于单侧翼咽部。出生时已存在。
2 脂肪瘤
肿瘤位于皮下组织,境界清楚,边缘平滑,可由几个瘤细胞小叶外包结缔组织;
肿瘤为成熟脂肪细胞群集形成小叶状,成熟的脂肪细胞与皮下组织中的正常脂肪细胞相同,胞浆空泡,核在周边,细胞膜薄。
临床特点:肿瘤质地柔软,隆起皮肤表面,圆形或分叶状,边缘平滑,大小不等,可移动。单发或多发。可发生在任何部位。无自觉症状。
3 血管脂肪瘤
脂肪瘤中可见许多毛细血管和小血管,其余与上述脂肪瘤相同。临床表现大致相同。常有触痛和自发痛。
4 冬眠瘤
肿瘤境界清楚,边缘平溪,外有结缔组织包绕;
瘤体主要由大、有清楚胞膜、有丰富颗粒状、嗜酸性胞浆,核居中央的细胞组成,细胞内有多个空泡,形如桑椹,又称桑椹细胞。瘤体内还可见大、单空泡,核位于周边的细胞。
临床特点:单发。多见于背部。皮下肿物数厘米,可隆起于皮肤表面,质中。无自觉症状。
5 梭形细胞脂肪瘤
肿瘤位于皮下,境界清楚,外有结缔组织包绕;
瘤体由成熟脂肪细胞及形态一致、无瞒典型性的梭形细胞组成,有的梭形细胞排列成束;
梭形细胞为纤维母细胞,在瘤体内可见数量不等的胶原纤维;
瘤体内可见散在的肥大细胞。
临床特点:单发。皮下肿物数厘米。多见于老年人背部及颈项部。无自觉症状。
6 多形性脂肪瘤
肿瘤位于皮下,境界清楚,边缘平滑,外有结缔组织包绕;
瘤体有成熟脂肪细胞及有大小不等、深染核的脂肪细胞组成;
具有多核巨细胞(花瓣形巨细胞),胞浆丰富,嗜酸性,核成花瓣状排列;
瘤体中有丰富的黏蛋白性基质。
临床特点:与梭形细胞脂肪瘤相同。良性。瘤细胞核大小不等,有花瓣形巨细胞。
7 脂肪肉瘤
瘤体磊、境界不清,位于皮下,可向下达到筋膜、肌肉 ;
瘤体内可见多数处于不同分化阶段的脂肪细胞,核大小不等,圆形或纺锤形,有的核内有空泡,可见分裂相;
瘤体内有许多黏蛋白沉积,血管增生。
临床特点:见于中老年人。好发于腹部及大腿。皮下肿物深位,质硬,境界不清。其上皮肤正常。
四、骨组织肿瘤
1 皮肤骨化
真皮或皮下组织内境界清楚的骨化区域;
骨化区内可见Haversian管,管内有血管及结缔组织,管周呈板层状结构;
在骨化区边缘赖有长形核的成骨细胞,有时可见与异物巨细胞相似的多核破骨细胞。
临床特点:结节或肿块坚硬,圆形,境界清楚,单发或多发。溃破后可有骨刺排出。
有原发性和继发性两种:原发性皮肤骨化无皮肤损害,系自然新骨形成,见于Albright遗传性骨营养不良症和皮肤骨瘤;继发性皮肤骨化为原先存在的皮肤损害发生化生形成骨,称化生性骨化,最常见继发于毛母质瘤(钙化上皮瘤),偶尔继发于基底细胞癌、皮肤混合瘤,继发于炎症性疾病的如硬皮病及皮肌炎等。
2 皮肤软骨性肿瘤
位于真皮,并可伸展至皮下组织;
瘤体为小叶状不成熟的透明软骨团块组成,软骨细胞有嗜酸性胞浆和大小不等的核;
病变内可见灶性钙化或骨化。临床特点:结节质硬。无自觉症状。好发于手指或足趾,也可见于掌骨和跖骨区域。
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